Utilize este identificador para referenciar este registo: http://hdl.handle.net/10400.10/1527
Título: Esclerose tuberosa: dois casos de uma doença rara
Outros títulos: Tuberous sclerosis: two cases of a rare disease
Autor: Mascarenhas, MI
Janeiro, MC
Salgueiro, B
Palavras-chave: Esclerose tuberosa
Criança
Data: 2014
Editora: Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, E.P.E.
Citação: Rev Clin Hosp Prof Dr Fernando Fonseca 2014; 2(1): 33-36
Resumo: Introdução: A Esclerose tuberosa (ET) é uma doença neurocutânea rara, caracterizada pela presença de hamartomas em vários orgãos. A gravidade e prognóstico dependem dos órgãos afectados e da velocidade de crescimento dos hamartomas. Caso Clínico 1: Adolescente de 15 anos, previamente saudável, admitida por quadro de dor lombar súbita. Ao exame ob- jectivo apresentava: lesões faciais papulares, mácula hipopigmentada lombar e dor na palpação dos quadrantes abdominais direitos. A ecografia e TAC abdominal identificaram presença de angiomiolipomas renais e hepáticos e a RM-CE documen- tou lesões do SNC confirmando o diagnóstico de ET. Caso Clínico 2: Lactente de 2 meses, admitido por epilepsia focal. À observação com hipotonia axial ligeira e múltiplas máculas hipopigmentadas. O EEG identificou foco epiléptico parietal direito. RM-CE documentou nódulos subependimá- rios e túberos corticais e a ecografia abdominal revelou múltiplos quistos renais. Medicado com terapêutica anticonvulsivante tripla. Conclusão: A ET tem um espectro clínico alargado, desde assintomática até doença grave e de mau prognóstico. É neces- sário a sua identificação precoce e seguimento regular para antecipar e tratar as complicações.
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.10/1527
ISSN: 2182-8504
Versão do Editor: http://revistaclinica.hff.min-saude.pt/index.php/rhff/article/view/71/47
Aparece nas colecções:PED - Artigos

Ficheiros deste registo:
Ficheiro Descrição TamanhoFormato 
Esclerose Tuberosa Dois casos de uma doença rara.pdf522,35 kBAdobe PDFVer/Abrir


FacebookTwitterDeliciousLinkedInDiggGoogle BookmarksMySpace
Formato BibTex MendeleyEndnote Degois 

Todos os registos no repositório estão protegidos por leis de copyright, com todos os direitos reservados.