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Título: Síndrome linfoproliferativo A autoimune
Autor: Rodrigues, V
Conde, M
Figueiredo, A
Vasconcelos, J
Dias, A
Palavras-chave: Síndrome linfoproliferativo auto-imune
Criança
Adolescente
Data: 2011
Editora: Ordem dos Médicos
Citação: Acta Med Port. 2011 Sep-Oct; 24(5):833-6.
Resumo: A Síndrome Linfoproliferativo Autoimune (ALPS) é um defeito na apoptose dos linfócitos, com linfoproliferação crónica não maligna, linfadenomegalias e/ou esplenomegalia. São descritos os casos clínicos de dois rapazes de sete e 14 anos. O primeiro inicia aos três anos, febre, bicitopénia e linfadenopatias generalizadas e histologia ganglionar com hiperplasia folicular reactiva e hiperplasia paracortical. Reinternamento aos seis anos por herpes zoster e quadro clínico semelhante. Aumento dos níveis circulantes de IL-10 e uma tendência de aumento de Fas-L no plasma e soro. O segundo caso refere-se a um rapaz internado aos 13 anos por celulite da coxa e região glútea, anemia e neutropenia. Linfócitos T αβ+CD4-CD8- 3,1%. Biópsia ganglionar com hiperplasia paracortical. Ambas as crianças medicadas com micofenolato de mofetil com boa resposta. A ALPS é uma entidade diagnóstica subestimada que deve ser considerada perante linfoproliferação não maligna, autoimunidade e expansão anormal da população α/βCD3+CD4-CD8- (double-negative T cells>1%).
Peer review: yes
URI: http://hdl.handle.net/10400.10/652
ISSN: 1646-0758
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