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- Categorização TIRADS (Thyroid Imaging Reporting and Data System) e Bethesda de Nódulos da Tiróide: Experiência InstitucionalPublication . Germano, A; Schmitt, W; Ribeiro, C; Simões, H; Gasparinho, G; Ferreira, M; Gomes, AIntrodução: As categorizações TIRADS (thyroid imaging reporting and data system) e Bethesda atribuem riscos de malignidade e propõem recomendações a seguir visando uniformizar a interpretação desses exames pelos radiologistas e anatomopatologistas e triar eficazmente nódulos da tiróide para cirurgia ou seguimento. O objectivo do estudo foi avaliar o risco de malignidade das categorias diagnósticas TIRADS e Bethesda nos nódulos da tiróide puncionados na nossa Instituição. Material e Métodos: Foi efectuado um estudo transversal, descritivo e analítico, com avaliação retrospectiva dos dados. Incluíram-se 906 nódulos da tiróide de 842 doentes consecutivos, puncionados entre 01/01/2012 e 31/12/2014. Obteve-se confirmação histológica em 173 nódulos (19,1%). Os diagnósticos citológicos foram categorizados pelo sistema Bethesda. Foram estratificados 743 nódulos nas categorias TIRADS. Estimou-se o risco de malignidade das diferentes categorias TIRADS e Bethesda. Resultados: A percentagem de nódulos malignos entre os operados foi de 26,7 em 2012, 36,9 em 2013 e 55,2 em 2014. Nos estratos TIRADS 2, 3, 4a, 4b e 5 incluíram-se respectivamente 25; 354; 298; 49 e 17 nódulos. Obteve-se uma diferença estatisticamente significativa entre os riscos de malignidade dos nódulos pouco suspeitos (2, 3 e 4a – 5%) e muito suspeitos (4b e 5 – 48,5%), p < 0,001. As percentagens de nódulos nas categorias Bethesda I;II, III, IV, V e VI foram de 9,8; 73,1; 6,1; 5; 3,3 e 28, com riscos de malignidade respectivos de 2 a 15 %; 1 a 8%; 13 a 35%; 24 a 33%; 57 a 77% e 84 a 100%. Obteve-se uma diferença estatisticamente significativa entre os riscos de malignidade dos nódulos não cirúrgicos (I, II e III – 2 a 14%) e cirúrgicos (IV a VI – 49 a 65%), p < 0,001. Conclusão: Na classificação TIRADS, houve prevalência institucional superior à esperada de nódulos malignos na categoria dos provavelmente benignos e inferior à esperada de nódulos malignos nas categorias de elevada suspeição. Na classificação de Bethesda, houve prevalência institucional superior à esperada de nódulos malignos nas categorias benigno/indeterminado. Estas duas técnicas têm sido benéficas na triagem pré-cirúrgica dos pacientes com nódulos da tiróide, facto demonstrado por aumento progressivo da percentagem de nódulos malignos entre os tumores operados de 2012 a 2014.
- Rhabdomyolysis as a manifestation of a metabolic disease: a case reportPublication . Moniz, M; Mascarenhas, MI; Escobar, C; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, H; Almeida, HRhabdomyolysis is a process of muscle destruction that can present with varying clinical manifestations. In pediatric patients, its main etiology is infectious diseases. We present a previously healthy adolescent who was admitted to our emergency department with a four-day history of myalgia, muscle weakness and dark urine. At presentation, she was dehydrated. Blood analysis revealed acute renal failure and increased muscular enzymes. She was transferred to our pediatric intensive care unit. Medical therapies for correction of dehydration and the ionic and metabolic consequences of renal failure were performed. Due to oliguria, renal replacement therapy was initiated. An etiological investigation revealed a beta-oxidation defect. Metabolic diseases are a known cause of rhabdomyolysis. Muscular destruction should be diagnosed early in order to avoid its potential consequences. Generally, the treatment of rhabdomyolysis is conservative, although in some situations, a more invasive approach is needed.
- Técnica de reparação de perfuração septal com retalhos bipediculados: A propósito de 3 casosPublication . Mota, S; Moura, I; Guimarães, A; Adónis, C; Freire, FIntrodução: A perfuração do septo nasal resulta da interrupção bilateral do mucopericôndrio septal, com subsequente necrose e destruição da cartilagem subjacente. Pode ter várias causas mas mais frequentemente é iatrogénica (por septoplastia). Apesar de ser muitas vezes desconhecida do próprio paciente, causa sintomas importantes como obstrução nasal, crostas, epistaxis e assobio. A sua reparação cirúrgica, como alternativa ao botão septal, requer experiência e muita técnica, estando vários métodos descritos na literatura. No serviço de ORL do Hospital Prof Dr Fernando Fonseca utilizou-se a confecção de retalhos bipediculados que, por deslizamento, encerram a perfuração, uni ou, preferencialmente, bilateralmente. Material e Métodos: Descrevem-se os 3 casos operados no serviço, recorrendo à mesma técnica. O primeiro, uma perfuração de 3 mm de diâmetro antero-posterior, causada por septoplastia; o segundo, uma perfuração de 5 mm de diâmetro, causada após CENS para controlo de epistáxis; o terceiro, de causa desconhecida, com uma perfuração de 11 mm de diâmetro. Resultados: Foi conseguido encerramento total nos 2 doentes com menores perfurações. O terceiro doente apresenta perfuração residual punctiforme aos 4 meses de pós-operatório. Houve resolução do quadro sintomático em todos os doentes. Conclusões: A perfuração septal é causa de sintomas importantes e o seu encerramento constitui uma opção desejável face à colocação de botão septal. Existem diversas técnicas. Neste estudo descreve-se a técnica do retalho bipediculado, com obtenção de bons resultados.
- Extended-release niacin increases anti-apolipoprotein A-I antibodies that block the antioxidant effect of high-density lipoprotein-cholesterol: the EXPLORE clinical trial.Publication . Batuca, J; Amaral, M; Favas, C; Paula, F; Ames, P; Papoila, A; Alves, JDExtended-release niacin (ERN) is the most effective agent for increasing high-density lipoprotein-cholesterol (HDL-C). Having previously identified anti-HDL antibodies, we investigated whether ERN affected the antioxidant capacity of HDL and whether ERN was associated with the production of antibodies against HDL (aHDL) and apolipoprotein A-I (aApoA-I). METHODS: Twenty-one patients older than 18 years, with HDL-C ≤40 mg dl-1 (men) or ≤50 mg dl-1 (women) were randomly assigned to receive daily ERN (n = 10) or placebo (n = 11) for two sequential 12-week periods, with 4 weeks of wash-out before cross-over. Primary outcome was change of paraoxonase-1 (PON1) activity and secondary outcomes were changes in aHDL and aApoA-I antibodies. Clinical Trial Unique Identifier: EudraCT 2006-006889-42. RESULTS: The effect of ERN on PON1 activity was nonsignificant (coefficient estimate 20.83 U l-1 , 95% confidence interval [CI] -9.88 to 51.53; P = 0.184). ERN was associated with an increase in HDL-C levels (coefficient estimate 5.21 mg dl-1 , 95% CI 1.16 to 9.25; P = 0.012) and its subclasses HDL2 (coefficient estimate 2.46 mg dl-1 , 95% CI 0.57 to 4.34; P = 0.011) and HDL3 (coefficient estimate 2.73 mg dl-1 , 95% CI 0.47 to 4.98; P = 0.018). ERN was significantly associated with the production of aApoA-I antibodies (coefficient estimate 0.25 μg ml-1 , 95% CI 0.09-0.40; P = 0.001). aApoA-I titres at baseline were correlated with decreased PON activity. CONCLUSIONS: The rise in HDL-C achieved with ERN was not matched by improved antioxidant capacity, eventually hampered by the emergence of aApoA-I antibodies. These results may explain why Niacin and other lipid lowering agents fail to reduce cardiovascular risk.
- IgA nephropathy in a young adult with nephrotic syndrome: Case reportPublication . Cassis, J; Sousa, H; Manso, RT; Ramos, S; Machado, DIgA nephropathy has many clinical presentations, of which nephrotic syndrome is possibly the rarest. Recently, the association of IgA nephropathy with minimal change disease was better described with patients having complete response to steroid therapy and no progression to CKD. We report a similar case in a young male presenting with nephrotic syndrome.
- Interrupção voluntária da gravidez - correlação dos achados pré-natais e post-mortemPublication . Caeiro, F; Branco, R; Marques, M; Santos, I; Ferreira, AP; Fonseca, J; Santos, AP; Matos, FA interrupção voluntária da gravidez (IVG) é uma situação de elevada complexidade a vários níveis, implicando um diagnóstico pré-natal preciso e uma corroboração post-mortem do mesmo, com eventual acréscimo de informação que contribua para um adequado aconselhamento genético aos casais. Os autores pretenderam avaliar a qualidade de diagnóstico pré-natal efectuado no seu centro, estudando a população submetida a IVG, nomeadamente identificando as suas indicações/causas e avaliando os exames feto-patológicos para estabelecer uma concordância entre os achados pré-natal e post-mortem. Foram analisados retrospectivamente 84 casos, no período de Janeiro de 2012 a Junho de 2016. A idade média materna foi de 32 anos, sendo maior no grupo das IVG’s por cromossomopatias, com significado estatístico. A mediana da idade gestacional na IVG foi de 18 semanas, sendo que apenas 5% se realizaram após as 24 semanas. A distribuição das causas de IVG foi feita por 4 grupos: cromossomopatias 47,5%, malformações fetais 35,5%, outras causas fetais 12% e causas maternas 6%. Foi estabelecida uma concordância entre os achados pré-natais e os post-mortem no grupo das malformações fetais e outras causas fetais de 66%. Estes resultados estão de acordo com publicações nesta área, corroborando a importância da complementaridade dos achados ecográficos pré-natais com a avaliação minuciosa anatomo-patológica, nomeadamente nas situações de malformações fetais não associadas a cromossomopatia, de modo a obter diagnósticos mais precisos e melhor aconselhamento genético.
- Hepatocellular carcinoma presenting with Budd-Chiari syndrome, right atrial thrombus and pulmonary emboliPublication . Lourenço, L; Horta, D; Alberto, S; Reis, JA 47-year-old patient presented with a two-week history of right upper quadrant pain, abdominal distention and new onset of shortness of breath. He had a history of intravenous drug abuse, no alcohol consumption and denied any known liver disease. On physical examination, he was tachypneic and had dullness in the flanks. His blood analysis at admission was as follows: hemoglobin, 12.9 g/dL; leukocyte count, 6,800/uL; platelet count, 63,000/uL; INR, 2.1; serum creatinine, 1.27 mg/dL; liver biochemistry tests were notable for marginal derangement, HBsAg was negative, anti-HCV was positive, HCV RNA was 367,498 IU/ml and alpha-fetoprotein was 992 mg/dL. Abdominal ultrasound showed a right liver lobe mass (13 cm in diameter) with inferior vena cava (IVC) thrombosis and mild peri-hepatic ascites. A 2D echocardiogram showed a presumed right atrial tumor thrombus. A multiphasic contrast-enhanced abdominal tomography (CT) confirmed a hepatocellular carcinoma (HCC) with IVC obstruction and extensive tumoral thrombus to the right atrium (14 cm long).
- Avaliação e comparação dos scores de estratificação de risco na abordagem da hemorragia digestiva alta varicosa e não varicosaPublication . Alexandrino, G; Branco, J; Carvalho, R; Costa, M; Reis, JIntrodução e Objetivos Existem vários scores validados para estratificar o risco na hemorragia digestiva alta (HDA). Permanece controverso qual utilizar. O nosso objetivo foi comparar a eficácia de 4 scores à admissão de doentes com HDA: Glasgow Blatchford score (GBS), Rockall à admissão (RA), AIMS65 e Rockall completo (RC) e calcular os cut-offs que melhor classificam os doentes em risco. Material Estudo retrospetivo em doentes com HDA de Janeiro-Outubro/2015. Endpoints considerados: terapêutica endoscópica, recidiva hemorrágica aos 7 dias e mortalidade aos 30 dias. Considerou-se ainda um endpoint composto que avaliou a necessidade de qualquer intervenção (transfusão, cirurgia, tratamento endoscópico, admissão em UCI). Análise estatística no SPSS versão 24 (AUROC com IC 95%). Sumário dos Resultados 102 doentes (75% homens, idade média: 67 anos), 24% com HDA varicosa. Características dos doentes especificadas na Tabela 1. Em relação à etiologia da hemorragia, as AUROC do GBS, RA e AIMS65 para predizer intervenção foram, respetivamente, 0,833 (cut- off >9), 0,623 e 0,636 na HDA não varicosa Vs. 0,370, 0,283 e 0,380 na HDA varicosa. Nenhum score foi eficaz a predizer a necessidade de terapêutica endoscópica nem a recidiva, independentemente da causa da HDA. Quanto à mortalidade, as AUROC do RC, AIMS65, GBS e RA foram, respetivamente, 0.864 (cut-off >5), 0.822, 0.807 e 0.761 na HDA não varicosa 0.783, 0.826 (cut-off >1), 0.793 e 0.717 na HDA varicosa. Conclusões O GBS foi o único score eficaz a predizer a necessidade de intervenção, somente nos doentes com HDA de causa não varicosa (cut- off >9). Nenhum score teve capacidade de predizer necessidade de terapêutica endoscópica ou recidiva hemorrágica. Os scores Rockall completo (cut-off>5 para HDA não varicosa) e AIMS65 (cut-off >1 para HDA varicosa) parecerem vantajosos relativamente ao GBS a predizer o risco de mortalidade. Estes dados mostram a utilidade dos scores, sendo necessária cautela na sua aplicação, sobretudo em doentes com hemorragia varicosa.
- A Case Report of Nonvasculitic Autoimmune Inflammatory Meningoencephalitis with Sensory Ganglionopathy: A Rare Presentation of Sjögren SyndromePublication . Peres, J; Cruz, S; Oliveira, R; Santos, L; Herrero Valverde, AA 68-year-old Caucasian female was admitted to the emergency department with a progressive history of behavioural symptoms and anxiety followed by visual and auditory hallucinations, forgetfulness, and impaired gait in the previous 3 months. On examination she was psychotic and had a postural and rest tremor of the upper limbs, cogwheel rigidity of the four limbs, retropulsion on standing position, and inability to walk. During the following 2 weeks she developed xerostomia and unilateral parotiditis that improved with steroids. A simultaneous improvement of the cognitive abilities allowed for the detection of sensory ataxia of the lower limbs. Sensory ganglionopathy was then detected with electrophysiological studies. A diagnosis of Sjögren syndrome was suspected and confirmed by salivary gland scintigraphy, Schirmer's test, and submaxillary gland biopsy. We report a case of Sjögren syndrome associated with central and peripheral nervous system involvement, without sicca symptoms preceding the neurological clinical picture. The coexistence of ganglionopathy and a favourable response to immunosuppression are key features that can lead to the correct diagnosis in cases with atypical CNS symptoms, mimicking a rapidly progressive dementia.
- Intermediate care units and their role in medical wards.Publication . Duarte, J; Ribeiro, R; Melo, L; Furtado, A; Henriques, C