Abadesso, CAparício, SAlmeida, HIMachado, MC2015-06-012015-06-012004Acta Pediatr Port. 2004; 35(2):145-1480301-147Xhttp://hdl.handle.net/10400.10/1435Os autores apresentam o caso clínico de um lactente de 9 meses, previamente saudável, que se apresenta com um quadro de cardiomiopatia aguda fulminante rapidamente progressiva e fatal. O quadro de insuficiência cardíaca grave surge no contexto de uma doença febril e é acompanhado de hipoglicémia grave. O exame histológico post-mortem de músculo cardíaco não é consistente com a hipótese inicial de miocardite aguda. Na microscopia electrónica identificam-se mitocôndrias gigantes e formações anormais das cristas mitocondriais. As doenças mitocondriais e defeitos do metabolismo energético cardíaco são causas cada vez mais reconhecidas de cardiomiopatias. Chama-se a atenção para a necessidade de realizar um screening metabólico e preservar amostras de tecidos na cardiomiopatia aguda em crianças.porInsuficiência cardíacaMiocarditeCriançaMiocardite fulminante como manifestação de doença mitocondrialFulminant myocarditis as a manifestation of mitochondrial cardiomyopathyjournal article