Mascarenhas, MIMoura, MLemos, P2012-11-272012-11-272012Acta Med Port. 2012 Sep-Oct;25(5):340-3421646–0758http://hdl.handle.net/10400.10/767Introdução: na transformação cavernosa da veia portal (TCVP) as opções terapêuticas são escassas mas em casos seleccionados a construção de shunt fisiológico meso-Rex (SMR) é uma opção. Caso Clínico 1: Rapariga de 13 anos de idade, com síndrome polimalformativo. Internamento aos 4 meses de idade na Unidade de Cuidados Intensivos por pneumonia com repercussão hemodinâmica. Aos sete anos por trombocitopénia e esplenomegália realiza eco-doppler abdominal que revela TCVP. Aos 13 anos realiza SMR. Caso Clínico 2 : Rapaz de nove anos; isoimunização Rh grave neonatal com necessidade de exsanguinotransfusões. Desde os seis meses com esplenomegália e trombocitopénia com diagnóstico de TCVP aos três anos. Dada progressão clínica, aos nove anos é proposto realização de SMR, que não realiza por trombose vascular. Discussão: Para além do SMP, existem poucas opções terapêuticas para TCVP em crianças. No entanto dada a especificidade do procedimento é essencial o diagnóstico precoce.porVeia portaHipertensão portalTrombose venosaCriançajournal article