Paula, FAmaral, MOliveira, AlvesAlves, JD2016-08-182016-08-182015Rev Clin Hosp Prof Dr Fernando Fonseca 2015; 3(2): 23-262182-8504http://hdl.handle.net/10400.10/1695A crise de retenção esplénica é uma complicação, frequentemente, fatal da drepanocitose. É rara em adultos, pela elevada incidência de autoesplenectomia durante a infância. Heterozigóticos com traços de drepanocitose e de beta-talassémia têm fenótipos menos graves, podendo manter um baço funcional até à idade adulta. Descrevemos um caso de crise de retenção esplénica num homem de 19 anos, com concentração mínima de hemoglobina de 2,9g/dL, que resolveu após esplenectomia emergente. Os poucos casos descritos na literatura acarretam uma mortalidade elevada. Um diagnóstico rápido e actuação imediata são necessários para garantir a sobrevivência. É apresentada uma revisão da fisiopatologia e da abordagem terapêutica desta entidade.porAnemia falciformeTalassémiaEsplenomegáliajournal article