Glanglioneuroma da supra-renal produtor de dopamina: a propósito de um caso clínico

Abstract

Os ganglioneuromas são tumores raros, benignos e diferenciados com origem em tecido derivado da crista neural. As localizações mais frequentes são o mediastino posterior e o espaço retroperitoneal. A maioria dos doentes é assintomática e a maioria dos tumores não secreta hormonas. Os autores apresentam um caso de ganglioneuroma bilateral, produtor de dopamina, numa doente de 22 anos que se apresentou na urgência por massa abdominal, sem antecendentes pessoais relevantes mas com antecedentes familiares de ganglioneuroma. Do estudo, destaca-se a TC abdominal e pélvica com referência a três volumosas massas retroperitoneais, fortemente captantes de contraste endovenoso, com dimensões entre 6,5 e 13 cm. Duas das massas tinham como aparente ponto de partida as glândulas supra-renais e a terceira localizada inferiormente em relação ao hilo renal direito. Apresentava níveis urinários de dopamina aumentados. Após discussão interdisciplinar foi proposta para terapêutica cirúrgica onde se procedeu a adrenalectomia bilateral. Os estudos histológicos e imunohistoquímicos foram compatíveis com diagnóstico de ganglioneuroma. Seis meses após a cirurgia, a doente encontra-se sem queixas, com valores urinários de dopamina normalizados. Em comparação com a literatura, o presente caso é bastante raro pois surge numa idade mais jovem que as médias de idade descritas, é bilateral multifocal e produtor de dopamina. Também as dimensões dos tumores são maiores que as médias descritas nas quatro séries publicadas. Assim, deste caso destaca-se a sua raridade, mesmo entre os casos publicados e reforça-se a ideia de que a abordagem interdisciplinar foi determinante para uma adequada marcha diagnóstica e o sucesso da terapêutica cirúrgica.