A flebotomia, co-adjuvante terapêutico em doente com HCC, PCT e sobrecarga de ferro

Plácido, C; Barra, A; Lichtner, A; Cardoso, E; Costa, C; Nunes, C

http://hdl.handle.net/10400.10/1539

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Introdução A Porfíria Cutânea Tarda (PCT) é a forma mais frequente de Porfíria a nível mundial, podendo ser hereditária, com uma prevalência variável, entre 1:5000 – 1:70.000 (1) ou adquirida, sendo a Hepatite C Crónica (HCC) um dos factores predisponentes. Os doentes infectados têm uma maior predisposição para o desenvolvimento de alterações do metabolismo da porfirina, com alterações cutâneas que podem limitar a sua actividade, e sobrecarga de ferro. (1) A prevalência mundial da infecção pelo Vírus da Hepatite C (VHC) em doentes com PCT é de 47%, sendo o genótipo 1b o mais prevalente (~90%).(2) A flebotomia é um tratamento que permite tanto a redução de ferro como das porfirinas dos tecidos, diminuindo os seus efeitos deletérios.(1) A literatura refere que o tratamento, com interferão, dos doentes com HCC, pode levar a melhoria das manifestações cutâneas, bem como à normalização das porfirinas na urina, enzimas hepáticas e valores da ferritina.(2) Objectivo Partilhar um caso clínico de PCT em doente com HCC, e o papel da flebotomia como terapêutica coadjuvante. Caso Clínico Homem, 52 anos, caucasiano, ex-consumidor de drogas EV e HCC. Seguido em Dermatologia, por PCT (medicado com hidroxicloroquina – 400mg/semana), e Hepatologia, candidato a terapêutica tripla com Pegintron®, Ribavarina e Bocepravir. Análises iniciais: Porfirinas na urina 2015 µg/24h (<150); ferritina 458,2ng/ml (22-322); Sat. Transferrina 44 % (26-42); AST 68 U/L (0-34); ALT 125 U/L (10-49); GGT 151 U/L (<73); Htc 51,3%; Carga viral VHC 893563 UI/mL (Log 10 – 5,95). Genótipo 1b. Polimorfismo para a IL28B TT. Fibroscan®: Cirrose hepática. Referenciado à consulta de imuno-hemoterapia, para tratamento complementar com flebotomias, onde foi seguido e tratado durante 9 meses (9 flebotomias), com remissão total das lesões cutâneas, secundárias a PCT e valores finais de ferritina de 13 ng/ml. Fez terapêutica tripla durante 1 ano (posteriormente ARN viral não detectável). Última consulta imunohemoterapia: Ferritina 54ng/ml, coproporfirinas totais na urina 29 µg/24h (<100 µg/24h), AST 20U/L, ALT 15U/L e GGT 33U/L. Discussão/Conclusão Neste caso, a flebotomia revelou ser uma terapêutica eficaz na redução da sintomatologia cutânea da PCT e de diminuição da sobrecarga de ferro, não tendo limitado o início de terapêutica tripla para o VHC.