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Publicação
Transformação cavernosa da veia porta
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Autores
Orientador(es)
Resumo(s)
Introdução: na transformação cavernosa da veia portal (TCVP) as opções terapêuticas são escassas mas em casos seleccionados a construção de shunt fisiológico meso-Rex (SMR) é uma opção.
Caso Clínico 1: Rapariga de 13 anos de idade, com síndrome polimalformativo. Internamento aos 4 meses de idade na Unidade de Cuidados Intensivos por pneumonia com repercussão hemodinâmica. Aos sete anos por trombocitopénia e esplenomegália realiza eco-doppler abdominal que revela TCVP. Aos 13 anos realiza SMR.
Caso Clínico 2 : Rapaz de nove anos; isoimunização Rh grave neonatal com necessidade de exsanguinotransfusões. Desde os seis meses com esplenomegália e trombocitopénia com diagnóstico de TCVP aos três anos. Dada progressão clínica, aos nove anos é proposto realização de SMR, que não realiza por trombose vascular.
Discussão: Para além do SMP, existem poucas opções terapêuticas para TCVP em crianças. No entanto dada a especificidade do procedimento é essencial o diagnóstico precoce.
Descrição
Palavras-chave
Veia porta Hipertensão portal Trombose venosa Criança
Contexto Educativo
Citação
Acta Med Port. 2012 Sep-Oct;25(5):340-342