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Publicação
Crise de retenção esplénica major num adulto com drepanocitose
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Autores
Orientador(es)
Resumo(s)
A crise de retenção esplénica é uma complicação, frequentemente, fatal da drepanocitose. É rara em adultos, pela elevada
incidência de autoesplenectomia durante a infância. Heterozigóticos com traços de drepanocitose e de beta-talassémia têm
fenótipos menos graves, podendo manter um baço funcional até à idade adulta. Descrevemos um caso de crise de retenção
esplénica num homem de 19 anos, com concentração mínima de hemoglobina de 2,9g/dL, que resolveu após esplenectomia
emergente. Os poucos casos descritos na literatura acarretam uma mortalidade elevada. Um diagnóstico rápido e actuação
imediata são necessários para garantir a sobrevivência. É apresentada uma revisão da fisiopatologia e da abordagem terapêutica desta entidade.
Descrição
Palavras-chave
Anemia falciforme Talassémia Esplenomegália
Contexto Educativo
Citação
Rev Clin Hosp Prof Dr Fernando Fonseca 2015; 3(2): 23-26
Editora
Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca, E.P.E.