Publication
Osteogénese imperfeita: experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona Estefânia
| dc.contributor.author | Escobar, C | |
| dc.contributor.author | Malveiro, D | |
| dc.contributor.author | Salgado, A | |
| dc.contributor.author | Santos, MI | |
| dc.contributor.author | Capagnolo, J | |
| dc.contributor.author | Neves, M | |
| dc.date.accessioned | 2013-07-02T14:30:29Z | |
| dc.date.available | 2013-07-02T14:30:29Z | |
| dc.date.issued | 2013 | |
| dc.description.abstract | Introdução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas. | por |
| dc.identifier.citation | Acta Med Port 2013 Jan-Feb;26(1):5-11 | por |
| dc.identifier.issn | 1646–0758 | |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.10/959 | |
| dc.language.iso | por | por |
| dc.peerreviewed | yes | por |
| dc.publisher | Ordem dos Médicos | por |
| dc.relation.publisherversion | http://www.actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/4005 | por |
| dc.subject | Osteogénese imperfeita | por |
| dc.subject | Criança | por |
| dc.title | Osteogénese imperfeita: experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona Estefânia | por |
| dc.title.alternative | Osteogenesis imperfecta: experience of Dona Estefânia’s Hospital Orthopedics’ Department | por |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.conferencePlace | Lisboa | por |
| oaire.citation.endPage | 11 | por |
| oaire.citation.startPage | 5 | por |
| oaire.citation.title | Acta Médica Portuguesa | por |
| oaire.citation.volume | 26 | por |
| rcaap.rights | openAccess | por |
| rcaap.type | article | por |