Repository logo
 
Publication

Protracted Febrile Myalgia Syndrome with Henoch-Schönlein Purpura: an atypical presentation of Familial Mediterranean Fever

dc.contributor.authorCabral, M
dc.contributor.authorConde, M
dc.contributor.authorBrito, MJ
dc.contributor.authorAlmeida, HI
dc.contributor.authorGomes, J
dc.date.accessioned2011-08-24T15:02:27Z
dc.date.available2011-08-24T15:02:27Z
dc.date.issued2011
dc.description.abstractA Febre Mediterrânica Familiar (FMF) é uma doença hereditária autossómica recessiva caracterizada por episódios de febre recorrente, artrite e poliserosite – peritonite, pleurite e/ou pericardite. A sua principal complicação é a amiloidose AA sistémica. Menina de 8 anos, origem africana, com febre recorrente desde os 5 anos e três internamentos com febre, dor abdominal e elevação dos reagentes de fase aguda. No primeiro episódio foi sujeita a apendicectomia e no terceiro o quadro clínico acompanhou-se de mialgias, púrpura e proteinúria não nefrótica. A biopsia renal foi compatível com nefrite de Henoch-Schönlein. Durante os episódios de febre e dor abdominal registou-se um nível sérico de amilóide A - 92 mg/L (VR < 6.8) que levantou a suspeita de FMF. Posteriormente o diagnóstico foi confirmado por estudo genético (homozigotia para M694V no gene MEFV). Iniciou colchicina e actualmente encontra-se em remissão completa. A FMF deve ser considerada no diagnóstico diferencial de febre e dor abdominal recorrente na criança, mesmo quando a forma de apresentação é atípica (p.e. Protracted Febrile Myalgia Syndrome). O estudo genético permite confirmar o diagnóstico e tem valor em termos de prognósticopor
dc.identifier.citationActa Reumatol Port. 2011 Jan-Mar;(1):69-74.por
dc.identifier.issn0303-464X
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/10400.10/388
dc.language.isoporpor
dc.peerreviewedyespor
dc.publisherSociedade Portuguesa de Reumatologiapor
dc.subjectFebre mediterrânica familiarpor
dc.subjectPúrpura de Henoch-Schönleinpor
dc.subjectDorpor
dc.subjectMialgiapor
dc.titleProtracted Febrile Myalgia Syndrome with Henoch-Schönlein Purpura: an atypical presentation of Familial Mediterranean Feverpor
dc.title.alternativeForma atipica de apresentacao de febre mediterrânica familiarpor
dc.typejournal article
dspace.entity.typePublication
oaire.citation.conferencePlaceLisboapor
oaire.citation.endPage74por
oaire.citation.startPage69por
oaire.citation.titleActa Reumatológica Portuguesapor
rcaap.rightsopenAccesspor
rcaap.typearticlepor

Files

Original bundle
Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
Acta Reumatol Port. 2011 Jan-Mar (1)69-74.pdf
Size:
169.62 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
License bundle
Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: