Publication
Protracted Febrile Myalgia Syndrome with Henoch-Schönlein Purpura: an atypical presentation of Familial Mediterranean Fever
| dc.contributor.author | Cabral, M | |
| dc.contributor.author | Conde, M | |
| dc.contributor.author | Brito, MJ | |
| dc.contributor.author | Almeida, HI | |
| dc.contributor.author | Gomes, J | |
| dc.date.accessioned | 2011-08-24T15:02:27Z | |
| dc.date.available | 2011-08-24T15:02:27Z | |
| dc.date.issued | 2011 | |
| dc.description.abstract | A Febre Mediterrânica Familiar (FMF) é uma doença hereditária autossómica recessiva caracterizada por episódios de febre recorrente, artrite e poliserosite – peritonite, pleurite e/ou pericardite. A sua principal complicação é a amiloidose AA sistémica. Menina de 8 anos, origem africana, com febre recorrente desde os 5 anos e três internamentos com febre, dor abdominal e elevação dos reagentes de fase aguda. No primeiro episódio foi sujeita a apendicectomia e no terceiro o quadro clínico acompanhou-se de mialgias, púrpura e proteinúria não nefrótica. A biopsia renal foi compatível com nefrite de Henoch-Schönlein. Durante os episódios de febre e dor abdominal registou-se um nível sérico de amilóide A - 92 mg/L (VR < 6.8) que levantou a suspeita de FMF. Posteriormente o diagnóstico foi confirmado por estudo genético (homozigotia para M694V no gene MEFV). Iniciou colchicina e actualmente encontra-se em remissão completa. A FMF deve ser considerada no diagnóstico diferencial de febre e dor abdominal recorrente na criança, mesmo quando a forma de apresentação é atípica (p.e. Protracted Febrile Myalgia Syndrome). O estudo genético permite confirmar o diagnóstico e tem valor em termos de prognóstico | por |
| dc.identifier.citation | Acta Reumatol Port. 2011 Jan-Mar;(1):69-74. | por |
| dc.identifier.issn | 0303-464X | |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.10/388 | |
| dc.language.iso | por | por |
| dc.peerreviewed | yes | por |
| dc.publisher | Sociedade Portuguesa de Reumatologia | por |
| dc.subject | Febre mediterrânica familiar | por |
| dc.subject | Púrpura de Henoch-Schönlein | por |
| dc.subject | Dor | por |
| dc.subject | Mialgia | por |
| dc.title | Protracted Febrile Myalgia Syndrome with Henoch-Schönlein Purpura: an atypical presentation of Familial Mediterranean Fever | por |
| dc.title.alternative | Forma atipica de apresentacao de febre mediterrânica familiar | por |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.conferencePlace | Lisboa | por |
| oaire.citation.endPage | 74 | por |
| oaire.citation.startPage | 69 | por |
| oaire.citation.title | Acta Reumatológica Portuguesa | por |
| rcaap.rights | openAccess | por |
| rcaap.type | article | por |