Browsing by Author "Laranjeira, J"
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- 10 anos de experiência no tratamento de retinoblastomaPublication . Santos, C; Coutinho, I; Azevedo, AR; Constantino, C; Sousa, AB; Pereira, F; Laranjeira, J; Cabral, J; Teixeira, SObjectivo: Descrever a experiência do Serviço de Oftalmologia do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca no diagnóstico e tratamento de retinoblastoma entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2014. Métodos: Revisão retrospectiva dos processos clínicos e exames complementares de diagnóstico. Resultados: Foram tratados dezasseis doentes no período em estudo, sendo cinco casos bilaterais . O diagnóstico foi estabelecido em média aos 27 meses de idade e a forma de apresentação mais frequente foi leucocória. Dois casos apresentavam história familiar . O tempo médio de seguimento foi de 51,6 meses. Um dos doentes desenvolveu um pineoblastoma, tendo acabado por falecer do complicações relacionadas com a quimioterapia sistémica. De entre as 16 crianças, 11 realizaram quimioterapia sistémica. Nove olhos foram submetidos a enucleação, dois deles após falência da terapêutica conservadora. Os restantes doze olhos foram sujeitos a tratamento conservador, cinco dos quais exclusivamente em Portugal, recorrendo a quimioterapia sistémica, crioterapia e fotocoagulação com LASER. Oito doentes (nove olhos) foram encaminhados para o Hôpital Ophthalmique Jules Gonin na Suiça, para complementar a terapêutica realizada. Conclusões: O tratamento do retinoblastoma tem evoluído nos últimos anos. As novas opções para tratamento local, mais eficazes e seguras, têm tornado possível cada vez mais preservar a vida, o órgão e a função. No entanto, para o sucesso terapêutico é fundamental o diagnóstico precoce.
- Retinoblastoma: a nossa experiênciaPublication . Pina, S; Azevedo, A; Santos, C; Pedrosa, C; Pêgo, P; Santos, MJ; Laranjeira, J; Cabral, J; Teixeira, SIntrodução: O retinoblastoma é uma doença rara, sendo no entanto a neoplasia maligna intraocular mais comum da infância com uma incidência estimada de 1 para 15.000-20.000 nascimentos. É causado por uma mutação no gene do retinoblastoma (RB1), um gene de supressão tumoral. Um diagnóstico tardio relaciona-se com perda de função visual e potencialmente da vida. Objectivo: Avaliar os doentes com diagnóstico de Retinoblastoma observados e tratados no Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca nos últimos oito anos, em colaboração com o IPO de Lisboa, com o objectivo de caracterizar epidemiologicamente esta população e apresentar o respectivo tratamento e resultados terapêuticos. Métodos: Revisão retrospectiva e análise dos dados dos doentes com diagnóstico de Retinoblastoma observados e tratados no nosso serviço (em colaboração com o IPO de Lisboa) nos últimos 8 anos (2004-2012). Resultados: Foram observados e tratados um total de 11 doentes (15 olhos) com diagnóstico de retinoblastoma, 7 com doença unilateral (7 olhos) e 4 com doença bilateral (8 olhos). A idade média do diagnóstico foi de 21 meses, sendo que nos casos de doença unilateral a idade média de diagnóstico foi mais tardia (28,29 meses) relativamente aos casos de doença bilateral (8,25 meses). Seis crianças pertenciam ao sexo feminino (54,5%) e cinco ao sexo masculino (45,5%). Em apenas um caso havia história familiar (9,1%). A leucocória constituiu a principal forma de apresentação (63,6%), sendo o estrabismo a segunda forma de apresentação (18,2%). Os restantes doentes (18,2%, correspondentes a 2 casos) foram detectados numa fase pré-sintomática através de consultas de rastreio (um caso por história familiar, outro por prematuridade). Nos olhos onde foi possível tratamento conservador (oito olhos, 53,3%), após quimiorredução, fez-se tratamento com LASER e/ou crioterapia consoante a localização do tumor. Em cinco destes olhos esta terapêutica foi ainda complementada com termoterapia transpupilar (TTP), braquiterapia, radioterapia externa e/ou quimioterapia intravítrea, em Lausanne, no Hôpital Ophtalmique Jules Gonin. Dos olhos submetidos a tratamento conservador, foi preservada visão útil em 87,5%. Um total de sete olhos (46,7%) foi submetido a enucleação. Em nenhum doente foi detectada doença extraocular ou metastática. Os autores apresentam imagens em fotografia e vídeo referentes a estes casos e respectivo tratamento. Conclusão: Leucocória ou estrabismo são as principais formas de apresentação do retinoblastoma, mas associam-se a doença localmente avançada. O tratamento depende do tamanho do tumor, da lateralidade, do potencial de visão e da idade da criança. Quanto mais precoce for o diagnóstico e o tratamento, maior a probabilidade de preservar a vida, o orgão e a visão. Bibliografia: 1. Houston S., et al, “Current Update on Retiniblastoma”, Int Ophthalmol Clin. 2011; 51(1):77-91 2. Aerts I, et al, “Review Retinoblastoma”, Orphanet Journal of rare diseases 2006, I:31 3. Shields C, et al, “The International Classification of Retinoblastoma Predicts Chemoreduction Success”, Ophthalmology 2006, 113:2276-2280