Sindroma Vogt-Koyanagi-Harada: apresentação clinica atipica?

Coutinho, I; Santos, C; Ramalho, M; Pedrosa, C; Amaral, N; Teixeira, S; Bernardo, M

http://hdl.handle.net/10400.10/1318

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INTRODUÇÃO Síndroma de Vogt-Koyanagi-Harada (SVKH) é uma doença inflamatória rara, de etiologia desconhecida e multissistémica, caracterizada por uma panuveite bilateral associada a manifestações dermatológicas, auditivas e meníngeas. Afecta preferencialmente indivíduos do sexo feminino, raça negra, entre a 2ª e 4ª década de vida, embora existam casos descritos na infância. O curso da doença divide-se em 4 fases: prodrómica, ocular, crónica e recorrente. Apresenta-se um caso de provável SVKH em que o curso da doença não ocorreu na ordem temporal expectável. MATERIAL E MÉTODOS Descrição e discussão de caso clínico. RESULTADOS Rapaz, 8 anos, caucasiano, saudável, observado por diminuição da acuidade visual (AV) bilateral, com 15 dias de evolução e agravamento progressivo. Refere cefaleia acompanhada de mal-estar há 1 mês. Nega outras queixas ou trauma. Ao exame oftalmológico, observa-se AV <1/10 bilateralmente, discos ópticos hiperemiados com contornos mal definidos e descolamento exsudativo bilateral da retina. No restante exame, vitíligo na pálpebra superior e membros, com 2 anos de evolução e exame neurológico sem alterações. Posteriormente desenvolve uveíte anterior bilateral, não granulomatosa, com pressão intraocular normal. Salienta-se punção lombar, TC e RM crânio, audiograma, hemograma e marcadores de auto-imunidade sem alterações. O rastreio de etiologia infecciosa foi negativo para tuberculose, sífilis, doença de Lyme, herpes, hepatite, VIH (Vírus Imunodeficiência Humana), borrelia e toxoplasmose. Perante este quadro foi colocado o diagnóstico provável de SVKH, iniciando-se corticoterapia sistémica com melhoria do quadro clinico. Ao fim de 7 dias de tratamento AV de 5/10 e após 1 mês 8/10. CONCLUSÃO Perante este quadro de panuveite bilateral com descolamento exsudativo da retina, associado a manifestações dermatológicas e neurológicas, a SVKH foi considerada, face aos dados clínicos, laboratoriais e imagiológicos negativos para causas neurológicas, neoplásicas, infecciosas e reumatológicas. Apesar das manifestações dermatológicas antecederem as neurológicas e oculares, o que não está previsto nos critérios de diagnóstico, a SVKH não deve ser excluída até novos dados. Este caso parece-nos interessante e, talvez, com a divulgação de casos idênticos, possa haver uma reflexão dos critérios de diagnóstico. Salienta-se que o diagnóstico e tratamento precoce são essenciais para assegurar um bom prognóstico visual. BIBLIOGRAFIA Almeida, M., Baptista, N., Veríssimo, J., Proença, R. (Janeiro-Março de 2011). Doença de Vogt-Koyanagi-Harada: a propósito de 30 Casos Clínicos. Oftalmologia, 35, pp. 33-41 Matiello, M., Carvalho, H. C., Alvarenga, H., Alvarenga, R. M. (2004, dezembro). Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Cadernos brasileiros de medicina , XVII Rao, N. A., Gupta, A., Dustin, L., Chee, S. P., Okada, A. A., Khairallah, M., et al. (2010). Frequency of Distinguishing Clinical Features in Vogt-Koyanagi-Harada Disease. Ophthalmology, 117, pp. 591-599