Síndrome linfoproliferativo A autoimune

Rodrigues, V; Conde, M; Figueiredo, A; Vasconcelos, J; Dias, A

http://hdl.handle.net/10400.10/652

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Acta Med Port 2011, 24, 833-836.pdf		230.81 KB	Adobe PDF	Download

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A Síndrome Linfoproliferativo Autoimune (ALPS) é um defeito na apoptose dos linfócitos, com linfoproliferação crónica não maligna, linfadenomegalias e/ou esplenomegalia. São descritos os casos clínicos de dois rapazes de sete e 14 anos. O primeiro inicia aos três anos, febre, bicitopénia e linfadenopatias generalizadas e histologia ganglionar com hiperplasia folicular reactiva e hiperplasia paracortical. Reinternamento aos seis anos por herpes zoster e quadro clínico semelhante. Aumento dos níveis circulantes de IL-10 e uma tendência de aumento de Fas-L no plasma e soro. O segundo caso refere-se a um rapaz internado aos 13 anos por celulite da coxa e região glútea, anemia e neutropenia. Linfócitos T αβ+CD4-CD8- 3,1%. Biópsia ganglionar com hiperplasia paracortical. Ambas as crianças medicadas com micofenolato de mofetil com boa resposta. A ALPS é uma entidade diagnóstica subestimada que deve ser considerada perante linfoproliferação não maligna, autoimunidade e expansão anormal da população α/βCD3+CD4-CD8- (double-negative T cells>1%).