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Síndrome linfoproliferativo A autoimune
| dc.contributor.author | Rodrigues, V | |
| dc.contributor.author | Conde, M | |
| dc.contributor.author | Figueiredo, A | |
| dc.contributor.author | Vasconcelos, J | |
| dc.contributor.author | Dias, A | |
| dc.date.accessioned | 2012-08-16T14:44:48Z | |
| dc.date.available | 2012-08-16T14:44:48Z | |
| dc.date.issued | 2011 | |
| dc.description.abstract | A Síndrome Linfoproliferativo Autoimune (ALPS) é um defeito na apoptose dos linfócitos, com linfoproliferação crónica não maligna, linfadenomegalias e/ou esplenomegalia. São descritos os casos clínicos de dois rapazes de sete e 14 anos. O primeiro inicia aos três anos, febre, bicitopénia e linfadenopatias generalizadas e histologia ganglionar com hiperplasia folicular reactiva e hiperplasia paracortical. Reinternamento aos seis anos por herpes zoster e quadro clínico semelhante. Aumento dos níveis circulantes de IL-10 e uma tendência de aumento de Fas-L no plasma e soro. O segundo caso refere-se a um rapaz internado aos 13 anos por celulite da coxa e região glútea, anemia e neutropenia. Linfócitos T αβ+CD4-CD8- 3,1%. Biópsia ganglionar com hiperplasia paracortical. Ambas as crianças medicadas com micofenolato de mofetil com boa resposta. A ALPS é uma entidade diagnóstica subestimada que deve ser considerada perante linfoproliferação não maligna, autoimunidade e expansão anormal da população α/βCD3+CD4-CD8- (double-negative T cells>1%). | por |
| dc.identifier.citation | Acta Med Port. 2011 Sep-Oct; 24(5):833-6. | por |
| dc.identifier.issn | 1646-0758 | |
| dc.identifier.uri | http://hdl.handle.net/10400.10/652 | |
| dc.language.iso | por | por |
| dc.peerreviewed | yes | por |
| dc.publisher | Ordem dos Médicos | por |
| dc.subject | Síndrome linfoproliferativo auto-imune | por |
| dc.subject | Criança | por |
| dc.subject | Adolescente | por |
| dc.title | Síndrome linfoproliferativo A autoimune | por |
| dc.type | journal article | |
| dspace.entity.type | Publication | |
| oaire.citation.conferencePlace | Lisboa | por |
| oaire.citation.endPage | 836 | por |
| oaire.citation.startPage | 833 | por |
| oaire.citation.title | Acta Médica Portuguesa | por |
| oaire.citation.volume | 24 | por |
| rcaap.rights | openAccess | por |
| rcaap.type | article | por |