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Publicação
No rasto da drepanocitose
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Orientador(es)
Resumo(s)
Introdução: A Drepanocitose é uma doença autossómica recessiva causada por uma mutação pontual
na cadeia da beta-globina da hemoglobina, a qual favorece a falciformização dos eritrócitos em
condições fisiológicas adversas. Está associada a fenómenos de oclusão capilar que também afectam
a retina, podendo levar à perda de visão. Com este trabalho pretendeu-se caracterizar as alterações
fundoscópicas em doentes com drepanocitose referenciados à consulta de Oftalmologia do nosso
hospital.
Material e Métodos: Seleccionaram-se doentes com idade superior a 9 anos e diagnóstico de Drepanocitose
observados entre Dezembro de 2009 e Julho de 2010. A avaliação foi feita com recurso
à biomicroscopia e observação do fundo ocular.Quando se justificou, foi realizada angiografia fluoresceínica
e tratamento com LASER.
Resultados: Foram observados em consulta 7 doentes (em idade pediátrica) com Hb SS, dois adultos
com Hb S-ßTalassemia e um com Hb SC (13 anos). Dois doentes com genótipo SS e os doentes
com S-ß talassemia apresentaram alterações compatíveis com retinopatia da Drepanocitose, nomeadamente
tortuosidade venosa, exclusão capilar periférica e neovascularização.
Conclusão: A retinopatia da drepanocitose foi mais frequente nos casos de heterozigotia Hb
S-Talassémia do que nos casos de drepanocitose SS, o que era esperado. As lesões encontradas são
essencialmente na retina periférica e, na maioria, assintomáticas. Este facto cria a necessidade de
reforçar ao doente a importância da aderência ao rastreio.
Descrição
Palavras-chave
Anemia falciforme Beta-talassémia Doenças da retina
Contexto Educativo
Citação
Oftalmologia. 2011 Out-Dez; 35(4): 341-350
Editora
Sociedade Portuguesa de Oftalmologia