Envolvimento hepático na telangiectasia hemorrágica hereditária

Pinto, E; Lourenço, L; Costa, A

http://hdl.handle.net/10400.10/1217

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Envolvimento hepático na telangiectasia.pdf		2.02 MB	Adobe PDF	Download

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Authors

Pinto, E

Lourenço, L

Costa, A

Abstract(s)

O envolvimento hepático na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH) é raro e, na maioria dos casos, é assintomático e não carece de terapêutica específica. No entanto, apresenta alterações hepáticas que fazem diagnóstico diferencial com entidades mais frequentes e clinicamente mais significativas, como a doença hepática crónica, a cirrose ou mesmo o carcinoma hepatocelular. O diagnóstico errado trará angústia ao doente, gastos desnecessários e eventual iatrogenia potencialmente fatal. O conhecimento das características clínicas e imagiológicas que caracterizam esta entidade irá permitir o diagnóstico confiante usando os mesmos exames diagnósticos envolvidos no seguimento de qualquer doença hepática. Descrevemos um caso de THH com envolvimento hepático, referenciado à nossa instituição por suspeita de doença de Caroli. Apesar dos antecedentes familiares de THH da examinada, epistaxis episódica e pequenas lesões cutâneas, o diagnóstico só foi confirmado após identificação de ectasia da artéria hepática e de ‘shunts’ artériovenosos intra-hepáticos na avaliação imagiológica.