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PED - Artigos publicados em revistas não indexadas

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http://hdl.handle.net/10400.10/11

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Browsing PED - Artigos publicados em revistas não indexadas by Author "Almeida, E"

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  • Síndrome de Pearson. Caso clínico
    Publication . Almeida, E; Loureiro, H; Almeida, HI; Machado, MC; Cabral, A; Vilarinho, L
    A Síndrome de Pearson é uma citopatia mitocondrial, rara, que envolve o sistema hematopoiético, habitualmente fatal na infância. Apresenta-se o caso de uma criança de 20 meses de idade, que aos 18 meses de vida iniciou vómitos alimentares, de início esporádicos e que se tornaram persistentes no dia anterior ao internamento, associados a prostração e hipotonia axial. A investigação laboratorial revelou alterações sugestivas de anemia macrocítica, colestase, acidose tubular renal e acidose láctica grave. O estudo molecular do ADN mitocondrial mostrou uma delecção simples de grande tamanho nos tecidos de biópsia muscular, fígado e sangue, sugestivas de Síndrome de Pearson. A criança faleceu durante o internamento por desequilíbrio electrolítico grave refractário à terapêutica. Salienta-se a importância de considerar o diagnóstico de doença do ADN mitocondrial em doentes com sintomatologia multissistémica não atribuível a uma causa específica.
    2007Journal article Open access Show more
  • Ventilação não invasiva numa unidade de cuidados intensivos pediátricos
    Publication . Nunes, P; Abadesso, C; Almeida, E; Silvestre, C; Loureiro, H; Almeida, HI
    Introdução: A Ventilação não-invasiva (VNI) tem vindo a ser utilizada de uma forma crescente em crianças com insuficiência respiratória aguda, evitando complicações associadas com a ventilação mecânica convencional. Objectivo: Determinar a eficácia da VNI em crianças com insuficiência respiratória aguda ou crónica agudizada. Métodos: Estudo prospectivo de todas as crianças submetidas a VNI (Novembro 2005 a Abril 2008). Foram analisados dados demográficos e avaliados os seguintes parâmetros: frequência respiratória, frequência cardíaca, SatO2 e gasimetrias capilares antes e 1, 2, 6, 12 e 24 horas após o inicio de VNI. Resultados: Incluídos 113 doentes (116 episódios VNI). Idade média 9,4 ± 26,2 meses (mediana: 1,5 meses). CPAP usado em 63 e BiPAP em 53 episódios. Diagnóstico principal: bronquiolite em 61 (52,6%), pneumonia em 36 (31,0%). Indicações para VNI: insuficiência respiratória aguda hipoxémica e/ou hipercapnica em 109 (94%), ocorrência de apneia (13), agudização de doença pulmonar crónica (três), obstrução parcial via aérea superior (quatro). Verificou-se melhoria significativa nas frequências respiratória e cardíaca, pH e pCO2 às 1,2,4, 6, 12, 24 e 48h horas após início VNI (p < 0,05) (tabela). Duração média de VNI 47,7 ± 35,6 horas. Sedação com hidrato de cloral necessária em 58 (50,0%). Vinte e oito (24,1%) crianças necessitaram de ventilação mecânica convencional (VMC), sendo o principal motivo a presença de apneia com bradicardia (8). Não houve complicações major relacionadas com a VNI. Conclusões: Nesta amostra, a VNI foi eficaz em lactentes e crianças com insuficiência respiratória aguda, prevenindo alguns doentes de agravamento e/ou de necessitarem de VMC.
    2010Journal article Open access Show more