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- Anemia grave como apresentação de linfoma T Angioimunoblástico : um caso clínicoPublication . Almeida, MM; Barra, A; Gouveia, S; Magalhães, D; Teodoro, C; Fernandes, A; Cardoso, T; Ferreira, R; Mendes, DIntrodução: O linfoma T Angioimunoblástico é uma entidade rara, que representa 1 a 2% dos linfomas não Hodgkin, com envolvimento sistémico associado a fenómenos auto-imunes.1,2 Caracteriza-se por um comportamento agressivo e clinicamente por uma apresentação súbita de sintomas constitucionais, adenomegálias generalizadas, hepatoesplenomegália, anemia e hipergamaglobulinemia.2 Objetivos: Partilhar apresentação de um caso clínico de Linfoma T Angioimunoblástico e suas particularidades transfusionais. Métodos: Observação, exame objectivo e recolha de história clínica junto da doente. Consulta de registos clínicos no programa Sorian e recolha de dados analíticos relevantes nos programas WebAppolo, ASIS e registos de estudos pré-transfusionais realizados no SSMT. Recolha de dados, telefonicamente, junto do IPST, relativamente aos estudos pré-transfusionais realizados no mesmo. Resultados: Doente do sexo feminino, 72 anos, autónoma, sem antecedentes transfusionais, apresentava em consulta de ambulatório queixas de dor abdominal difusa, com três dias de evolução, sem alterações do trânsito intestinal. Exame objectivo sem alterações relevantes. Analiticamente apresentava Hb 11.1 g/dL. Realizou TC abdominal que mostrou “expressão quística parapiélica bilateral, adenomegálias ileo-pélvicas, pequenas adenopatias periaórticas e densificação retroperitoneal”. Duas semanas mais tarde inicia quadro de cansaço para pequenos esforços, associado a anorexia, perda de peso e palidez cutânea, pelo que recorre ao Serviço de Urgência. Apresentava-se hemodinamicamente estável, pálida, com sudorese, apirética, polipneica. Sat O2-97% com 2L/min de O2. Ligeira dor à palpação abdominal nos quadrantes inferiores, sem defesa. Analiticamente: Hb 3.1 g/dL normocitica/normocrómica. Não reunia critérios de anemia hemolítica. Foram requisitadas duas Unidades (U) de Concentrado Eritrocitário (CE). No estudo pré-transfusional, método em gel, encontrou-se: PAI positiva – Poliaglutinação (3+) tanto em meio de LISS/Coombs como enzimático. TAD positivo (Poliespecífico 4+; Monoespecíficos - IgG 4+; IgM 3+; C3c 3+; C3d 4+; Título de IgG 1:100); Provas de compatibilidade (PC), com várias unidades de CE, positivas (de pelo menos 2+) . Foi decidido protelar a transfusão por estabilidade hemodinâmica da doente. No dia seguinte por valor de Hb 2.6g/dL e agravamento do estado clínico, realizou, após administração de Hidrocortisona 200 mg e Clemastina 2mg, transfusão de 1 U de CE compatibilizada no IPST (PC positiva 1+, método em tubo). A transfusão decorreu sem intercorrências, no controlo pós-transfusional (CPT) - Hb 4.0g/dL, com melhoria franca da sintomatologia. Inicia corticoterapia (Prednisolona 1 mg/Kg/dia). Foi de novo transfundida dois dias mais tarde, Hb 3,7 g/dL, tendo sido enviada Unidade do (1U CE - IPST - PC negativa) . Não se registaram intercorrências, CPT - Hb 5.4g/dL. Após 8 dias de Internamento, e a realização de diversos MCDTs foi diagnosticado um Linfoma T Angioimunoblástico. Conclusão: O Linfoma T Angioimunoblástico pode apresentar-se com um quadro clínico inicial de anemia grave, de instalação rápida, que pelas suas características imunologicas, pode obrigar ao adiamento da transfusão. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1- Zão, I., Dias, M., Castro, M., Coutinho, R., Cabral, R., Regadas, L., Casais, C., Xavier, L., Gonçalves, C., Mota, A., Pinho, L., Coutinho, J., . Manifestações auto-imunes do linfoma T angioimunoblástico . , 2017, Reunião Anual SPH, PO47 2- Xu, B., Liu. P., No Survival Improvement for Patients with Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma over the Past Two Decades: A Population-Based Study of 1207 Cases, 2014, PLOS ONE, Volume 9, Issue 3; e92585
- Colheita de córneas no Hospital Fernando Fonseca: o potencial e a realidadePublication . Gomes, A; Fernandes, A; Batista, A; Fernandes, APIntrodução: A disponibilidade de córneas para transplante continua a ser um fator limitante na resposta terapêutica a muitos doentes com patologia de córnea. A operacionalização do programa de colheita e transplante de córneas no Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, EPE (HFF) teve início em 2012 e desde então tem sido preocupação do núcleo de Coordenação Hospitalar de Doação (NCHD) a otimização do número de colheitas respeitando os padrões de qualidade definidos pela legislação. Metodologia: Os autores apresentam uma análise retrospetiva de todos os óbitos ocorridos no HFF no ano de 2014, aplicando os critérios de seleção demográficos e clínicos bem como as limitações operacionais próprias do hospital, de modo a verificar a eficiência do processo de colheita de córneas em coração parado. Resultados: Dos 1970 óbitos do HFF em 2014, 651 (33%) cumpriam o critério idade e 66 doentes foram elegíveis tendo em conta as contra-indicações clínicas e as limitações operacionais do HFF. Destes, 32 foram efectivados como colheitas. Das contra-indicações clínicas a neoplasia de órgão sólido (n=428), serologias positivas (n= 196),doença neurodegenerativa (n=132) e sepsis (n=117) foram as mais prevalentes considerando os óbitos entre os 12 e os 80 anos. Conclusões: Conclui-se que existe uma margem importante de melhoria no processo de referenciação e selecção de dadores. Um eventual ajuste nos critérios clínicos de inclusão, respeitando as guidelines internacionais poderiam possibilitar um significativo incremento da quantidade de córneas elegíveis para colheita.
- Implementação de um programa de colheita e transplante de córneas: a experiência do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca.Publication . Pedrosa, C; Gomes, A; Fernandes, A; Prieto, IIntrodução: A colheita e transplante de órgãos e tecidos constitui uma área de grande impacto na saúde. A colheita e transplante de córnea, em particular, permite a reabilitação visual, com melhoria significativa da qualidade de vida. Deste modo, é fundamental o desenvolvimento de medidas e iniciativas que, permitindo a execução destes programas, respondam às necessidades crescentes da população em tempo útil. Objectivos: Apresentar o percurso de 4 anos, desde o projecto inicial de colheita e transplante de córneas até à concretização do mesmo no Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca (HFF), salientando as dificuldades, condicionantes e evolução de todo o processo. Apresentamos também os actuais resultados do referido programa. Desenvolvimento: Em 2008 foi elaborado um projecto para a criação de uma Unidade de Colheita, Preservação e Transplante de córnea no HFF. Desde então foram desenvolvidas diversas adaptações ao projecto inicial que conduziram a que, em Abril de 2013, se desse início, de forma efectiva, à colheita e transplantação de córnea no nosso hospital. Foram envolvidos, neste processo, elementos representativos de diferentes áreas, cuja colaboração se revelou determinante para o sucesso do programa. Em 17 meses foram realizadas 62 colheitas de córnea de 32 dadores em coração parado. Foram enviadas para análise por microscopia especular no Centro Hospitalar Lisboa Central, de acordo com o Protocolo com o Gabinete Coordenador de Colheita e Transplantação, 41 córneas, das quais 16 foram utilizadas para transplante no HFF. Conclusões: A elaboração ad initio e desenvolvimento de um programa de colheita e transplantação, no contexto da realidade portuguesa actual, exige determinação, persistência e cooperação interpessoal, de forma a ultrapassar todos os obstáculos interpostos. Deste modo, a adaptação do projecto idealizado às necessidades reais de funcionamento e organização hospitalar tem constituído um factor determinante de sucesso para a implementação deste programa.
- Importância da genotipagem na terapêutica transfusional de doentes com drepanocitosePublication . Costa, C; Lichtner, A; Rodrigues, MJ; Moser, MI; Barra, A; Cardoso, E; Fernandes, A; Magalhães, D; Nunes, C; Pereira, M; Plácido, C; Simões, AIntrodução A drepanocitose é uma hemoglobinopatia autossómica recessiva com uma incidência na população portuguesa de 0,32%. A História, associada à actual imigração de países africanos de língua portuguesa, deram origem a alguns “hot spots” de portadores no centro e sul do país e à considerável incidência da drepanocitose. A fenotipagem alargada tem sido utilizada para transfundir com segurança os doentes com drepanocitose, prevenindo a aloimunização e as reacções transfusionais hemolíticas. Nos últimos anos, contudo, vários estudos demonstraram a importância da genotipagem na transfusão destes doentes. O fenótipo Fy(a-b-), comum em Africanos e raro noutras populações, na maioria dos casos tem como origem genética, uma mutação no promotor do gene FYB (FY*null01), que impede a transcrição do antigénio Fyb nos glóbulos vermelhos mas mantêm intacta a sua expressão noutros tecidos. Assim, sempre que se detecta essa mutação, o doente pode ser transfundido com sangue Fyb+ sem risco de imunização Objectivo Estudo molecular dos drepanocíticos relativamente aos principais antigénios dos Sistemas Kell, Kidd e Duffy para transfundir com maior segurança evitando a aloimunização. Métodos Foram genotipados 21 drepanocíticos politransfundidos durante o ano de 2014, com o Kit KKD-Type BAGHealthcare, Alemanha. Os doentes eram todos Afro-Portugueses, 13 mulheres e 8 homens, com idades entre os 2 e os 30 anos de idade. Resultados Os resultados serológicos dos fenótipos Kell, Kidd e Duffy foram confirmados pelos estudos moleculares. No Sistema Duffy foram identificados 3 fenótipos e a genotipagem revelou a presença de FY*null01 em 19 doentes (90%), sendo a maioria destes Fy(a-b-) (17 - 89,5%) e os restantes Fy(a+b-) (2-10,5%). Conclusão A genotipagem demonstrou ser importante para a selecção mais adequada de Concentrados Eritrocitários (CEs), evitando a aloimunização em doentes drepanocíticos. Os resultados demonstraram que 90% dos doentes drepanocíticos estudados possuíam a mutação no promotor do gene FYB, tornando possível a transfusão de CEs Fyb+ a doentes com os fenótipos Fy(a-b-) e Fy(a+b-). Esta característica permitiu-nos aumentar a base de dadores compatíveis com estes doentes pois a incidência de dadores Fy(a-b-) é muito baixa na nossa população.
- Malária grave a plasmodium falciparum – a experiência de uma unidade de cuidados intensivosPublication . Maia, R; Batista, F; Ornelas, E; Fernandes, A; Carvalho, R; Ramos, AIntrodução: A malária é uma doença potencialmente fatal na ausência de tratamento dirigido e atempado. A sua forma grave é causada quase exclusivamente por Plasmodium falciparum. Material e Métodos: Estudo retrospetivo dos doentes com malária grave a Plasmodium falciparum admitidos no serviço de medicina intensiva (SMI) do Hospital de Cascais de Fevereiro/09 a Junho/17, com revisão do perfil clínico, terapêutica e outcome dos doentes, tendo em conta a gravidade da doença e o grau de parasitémia. Resultados: Treze doentes foram internados no SMI: 8 em cuidados intensivos e 5 em cuidados intermédios. Nenhum cumpriu quimioprofilaxia. Todos os doentes cursaram com trombocitopenia grave; 8 necessitaram de ventilação mecânica invasiva (VMI), dos quais 6 por acute respiratory distress syndrome; 4 doentes necessitaram de suporte aminérgico e 2 necessitaram de técnica dialítica. Os doentes com parasitémia ≥5% foram mais frequentemente ventilados com VMI (80 vs. 50%) e mais precocemente (2,5 vs. 4,0 dias); tiveram maior disfunção de órgão (4 vs. 2 órgãos afectados) e apresentaram internamentos mais prolongados (11 vs. 6 dias). Verificou-se ainda um aumento da prevalência de infecções com o tempo de internamento (p=0,005, se tempo de internamento ≥8 dias). A taxa de mortalidade foi de 15% - 2 doentes, ambos em regime de cuidados intensivos, com uma mediana de idade 11 anos superior aos restantes. Conclusão: Como reportado em estudos anteriores, o grau de parasitémia parece estar relacionado com a gravidade da doença. Paralelamente, a idade dos doentes e as intercorrências infecciosas também parecem determinantes do prognóstico da doença.
- Management of brain-dead donors outside the intensive care unit: a necessary recoursePublication . Gomes, A; Rocha, R; Fernandes, A; Fernandes, AP
- Predictors of de novo atrial fibrillation in a non-cardiac intensive care unitPublication . Augusto, J; Fernandes, A; Freitas, PT; Gil, V; Morais, COBJECTIVE: To assess the predictors of de novo atrial fibrillation in patients in a non-cardiac intensive care unit. METHODS: A total of 418 hospitalized patients were analyzed between January and September 2016 in a non-cardiac intensive care unit. Clinical characteristics, interventions, and biochemical markers were recorded during hospitalization. In-hospital mortality and length of hospital stay in the intensive care unit were also evaluated. RESULTS: A total of 310 patients were included. The mean age of the patients was 61.0 ± 18.3 years, 49.4% were male, and 23.5% presented de novo atrial fibrillation. The multivariate model identified previous stroke (OR = 10.09; p = 0.016) and elevated levels of pro-B type natriuretic peptide (proBNP, OR = 1.28 for each 1,000pg/mL increment; p = 0.004) as independent predictors of de novo atrial fibrillation. Analysis of the proBNP receiver operating characteristic curve for prediction of de novo atrial fibrillation revealed an area under the curve of 0.816 (p < 0.001), with a sensitivity of 65.2% and a specificity of 82% for proBNP > 5,666pg/mL. There were no differences in mortality (p = 0.370), but the lengths of hospital stay (p = 0.002) and stay in the intensive care unit (p = 0.031) were higher in patients with de novo atrial fibrillation. CONCLUSIONS: A history of previous stroke and elevated proBNP during hospitalization were independent predictors of de novo atrial fibrillation in the polyvalent intensive care unit. The proBNP is a useful and easy- and quick-access tool in the stratification of atrial fibrillation risk.
- Os profissionais da saúde e a doação/transplantePublication . Gomes, A; Domingues, A; Fernandes, AIntrodução: A formação sobre os temas de doação e transplante é reconhecidamente decisiva para que os profissionais de saúde participem e se sintam integrados nestas actividades. Para que a formação seja adequada às características e expectativas dos profissionais alvo, é importante conhecer a realidade de cada hospital e avaliar o impacto das formações decorridas. Nesse sentido, a CHD do HFF levou a efeito um inquérito entre os médicos e enfermeiros, cujos resultados são avaliados no presente trabalho. Metodologia: A uma população de 532 médicos e 752 enfermeiros, foi solicitado o preenchimento de um inquérito com os seguintes objectivos: caracterizar a população de profissionais de saúde, avaliar formação prévia e grau de importância atribuídos às actividades de doação e transplante enquanto profissionais de saúde e grau de conhecimento acerca dos elementos e da actividade da CHD. Resultados: Maior participação no inquérito pelos enfermeiros (67.6% vs 30.4%), franco predomínio de profissionais do sexo feminino (70.7% vs 29.3%), dos grupos etários mais jovens (46.8% com menos de 30 anos) e com menor tempo de exercício profissional (38.4% com menos de 5 anos). Menos formação prévia para os enfermeiros (21.1% vs 30.8%); a proporção de médicos que se considera bem informada é superior (42.9% vs 28.95%) mas não há diferença estatisticamente significativa entre os dois grupos profissionais quanto ao facto de se sentirem ou não envolvidos nestas actividades e na importância que dão à formação nestes temas. Ao maior tempo de exercício profissional associou-se maior grau de informação e envolvimento: entre os que têm menos de 10 anos de exercício, apenas 1/3 se sente envolvido nesta actividade Para ambos os grupos o conhecimento dos elementos e das actividades da CHD são limitados, embora os mais jovens, com menos de 5 anos de tempo de exercício profissional, sejam os que mais desconhecem. Discussão e conclusão: Apesar dos esforços desenvolvidos pela CHD do HFF no sentido de divulgar e formar os profissionais de saúde sobre doação e transplante nos últimos 4 anos, o conhecimento global da sua actividade e o envolvimento que médicos e enfermeiros sentem em relação a ela está abaixo das expectativas. Os conhecimentos que os profissionais têm parecem ser adquiridos ao longo da sua vida profissional. A ausência de formação dos mais jovens é notória, o que leva a considerar a formação pré-graduada nestes grupos como uma mais valia para a divulgação e sensibilização sobre doação. Os resultados deste inquérito serão de grande importância para adequar os conteúdos e métodos de formação sobre doação e transplante aos profissionais de saúde do HFF.
- Toxicidade por anestésicos locaisPublication . Fernandes, A; Delgado, A
- Treino da equipa na emergência cardiorespiratóriaPublication . Freitas, PT; Fernandes, A; Jesus, H; Pozo Rosado, JL; Santos, N; Costa, R; Simões, Z