Browsing by Author "Janeiro, P"
Now showing 1 - 7 of 7
Results Per Page
Sort Options
- Caloric intake and weight gain in a neonatal intensive care unitPublication . Janeiro, P; Cunha, M; Marques, A; Moura, MC; Barroso, R; Carreiro, HThe aim of this paper was to study the weight gain in very-low-birthweight (VLBW) infants by adopting earlier and higher intake of proteins and earlier intake of lipids. We studied 28 VLBW infants admitted to Neonatal Intensive Care Unit during the year 2004 (group 1) and 18 during the first semester of 2006 (group 2). Dietary intakes for group 1 were: 1 g kg−1 day−1 of proteins started at postnatal day 2 (P2) and 0.5–1 g kg−1 day−1 of lipids at P3; for group 2, 1–1.5 g kg−1 day−1 of proteins and 0.5–1 g kg−1 day−1 of lipids, both started at P1. Caloric intake was significantly higher in group 2 (p<0.05), whereas cumulative nutritional deficit was higher in group 1 (p ≤ 0.01). Weight z scores were significantly lower at discharge comparing with z scores at birth for each group (p ≤ 0.01), with no differences between the two groups. Despite a higher protein intake which resulted in a lower nutritional deficit, the weight z score did not improve significantly at discharge.
- Congenital laryngomucocoele: a rare cause for CHAOSPublication . Cunha, M; Janeiro, P; Fernandes, R; Carreiro, H; Laurini, RCongenital high airway obstruction syndrome (CHAOS) is a rare but life-threatening condition that results from the obstruction of the upper airways. We describe a female newborn, from a Grávida II, Para 0, 36-year-old woman, with a routine ultrasound at 30 weeks’ gestation that showed polyhydramnios. She delivered a live-born female baby at 36 weeks without any dismorphic features but with respiratory distress. Attempts at endotracheal intubation were unsuccessful due to the presence of a mass obstructing the larynx. The reanimation process was stopped after 20 minutes. Post-mortem examination demonstrated the presence of a total occlusion of the larynx by a laryngomucocoele. Laryngocele, a congenital cyst of the larynx, occurs rarely and hardly ever as a cause of CHAOS. What is more, laryngomucocoele has not been previously reported as a cause of CHAOS. These conditions represent a neonatal emergency with reserved prognosis unless diagnosed antenatally allowing for a programmed ex utero intrapartum treatment (EXIT) by performing tracheostomy while maintaining the placental circulation.
- Factores de risco para complicações e sequelas de meningites bacterianasPublication . Ferreira, M; Mendes, C; Janeiro, P; Conde, M; Aguiar, T; Brito, MJIntrodução: A meningite bacteriana é uma infecção potencialmente grave, associada a complicações e sequelas a longo prazo. Objectivo: Caracterizar a meningite bacteriana em doentes internados num Hospital Geral, na Zona Metropolitana de Lisboa, e avaliar eventuais factores de risco para o prognóstico. Métodos: Revisão casuística, entre Junho de 1996 e Dezembro de 2005. Realizou-se análise descritiva dos dados demográficos, clínicos, laboratoriais e evolução e regressão logística. Significância estatística para p<0,05. Resultados: Verificou-se um total de 107 casos com um predomínio (49.5%) em crianças com menos de dois anos de idade. Em 40% dos casos havia antecedentes de doença crónica. Noventa e oito por cento estavam vacinados para o Haemophilus influenzae b, 2,8% para o pneumococo e 3,8% para o meningococo C. O diagnóstico etiológico foi realizado em 66 (61,7%) dos casos: Neisseria meningitidis (32), Streptococcus pneumoniae (22), Streptococcus agalactiae (4), Haemophilus influenzae (3) e outros (5). Ocorreram complicações em 27 (25%) doentes (com mais de uma complicação em 13) e sequelas em 30 (14%). Faleceu uma criança. As complicações associaram-se de forma independente ao Streptococcus pneumoniae (p=0,006), glicorráquia <30mg/dL (p=0,011) e sépsis concomitante (p=0,014) e as sequelas também com o Streptococcus pneumoniae (p=0,026) e glicorráquia <30mg/dL (p=0,029). Conclusão: Dos factores de risco o único potencialmente modificável é a infecção pelo pneumococo. A introdução de imunizações específicas, alterando os agentes etiológicos em causa, podem vir a diminuir complicações e sequelas nesta patologia.
- A importância de doses maiores de naloxona no tratamento da intoxicação por metadonaPublication . Deuchande, S; Abecasis, F; Fermeiro, J; Janeiro, P; Vieira, M; Camilo, C; Correia, MAs intoxicações com opiáceos em crianças são raras, mas podem ser fatais. Apresentam-se dois casos de intoxicação por metadona, com desfechos diferentes. A primeira criança, de 33 meses de idade, necessitou de ventilação mecânica e naloxona em perfusão contínua, tendo recuperado sem sequelas. No segundo caso, uma criança de três anos, foram usados suportes ventilatório e inotrópico e foi administrada naloxona, mas ocorreu o falecimento algumas horas após o internamento. Nas duas situações um primeiro bólus de naloxona de oito microgramas por kg de peso não reverteu a intoxicação levando a atrasos diagnóstico e terapêutico. Numa criança em coma com miose e depressão respiratória, após medidas de reanimação e estabilização iniciais, deve ser considerada a hipótese de intoxicação com metadona e administrada naloxona (10 mcg/Kg). Na ausência de resposta deve repetir-se naloxona na dose de 400-800 mcg (uma a duas ampolas).
- Ocurrencia simultánea de neurofibromatosis y esclerosis tuberosa, adquiridas como neomutacionesPublication . Janeiro, P; Cunha, M; Cordeiro, I; Santos, H; Antunes, NIntroducción. La neurofibromatosis tipo 1 y la esclerosis tuberosa son dos síndromes neurocutáneos distintos, resultado de la mutación de genes supresores tumorales, que aumentan la propensión a la génesis tumoral. Ambas tienen una herencia autosómica dominante y la mitad de los casos corresponden a nuevas mutaciones. Estas enfermedades raramente se presentan asociadas. Caso clínico. Niño sin antecedentes familiares de enfermedades neurocutáneas, que presenta características de neurofibromatosis y de esclerosis tuberosa, principalmente manchas ‘café con leche’ (seis de ellas con un diámetro superior a 0,5 cm), macrocefalia, glioma del nervio óptico y alteraciones focales de vacuolización de la mielina en la sustancia blanca de los hemisferios cerebelosos, tronco cerebral y ganglios de la base, características de la neurofibromatosis tipo 1. Por otro lado, presenta manchas hipopigmentadas, espasmos infantiles y evaluación imaginológica de las áreas de alteración de la mielinización de la corteza para la sustancia blanca, calcificaciones en el surco talamocaudado a la izquierda, tuberosidades corticales, displasia cortical focal de Taylor y múltiples nódulos subependimarios, características que son compatibles con la esclerosis tuberosa. El niño también presenta retraso en el desarrollo psicomotor. Conclusión. El diagnóstico de ambas enfermedades se confirmó gracias al estudio genético. La evaluación de los progenitores fue negativa, por lo que se puede confirmar la presencia de dos neomutaciones concomitantes, un hecho que es excepcionalmente raro.
- Sífilis congénitaPublication . Ferreira, M; Janeiro, P; Aguiar, T; Barroso, R; Brito, MJIntrodução: Programas de rastreio e a existência de terapêutica eficaz não têm alterado a morbilidade da sífilis que permanece um importante problema de saúde pública. Objectivo: Identificar factores de risco para a sífilis materna e calcular o risco de sífilis congénita à nascença num hospital da zona metropolitana de Lisboa. Métodos: estudo retrospectivo, durante seis anos, dos recém-nascidos filhos de mães com VDRL (Venereal Disease Research Laboratory) e/ou TPHA (Treponema pallidum particle hemaglutination) positivos na gravidez. Analisaram-se parâmetros sociodemográficos, história da gravidez, comorbilidades maternas, diagnóstico, terapêutica e evolução dos recém-nascidos. Resultados: Total de 187 mães e 103 recém-nascidos VDRL positivos. Quarenta e nove por cento das mães tinham entre 26 e 35 anos, 46% eram de origem africana e 65% apresentavam escolaridade incompleta. Vinte e sete (14,4%) apresentavam factores de risco: co-infecção VIH (18), hepatite B (11), hepatite C (3), toxicodependência (4) e alcoolismo (1). A gravidez foi vigiada em 88% dos casos e 44,4% realizaram terapêutica correcta. Registaram-se 66 (64%) casos de sífilis congénita provável e nenhum caso de sífilis congénita definitiva. Conclusão: a ocorrência de sífilis congénita e o importante número de grávidas com serologia positiva para VDRL indicam que os programas de cuidados pré-natais e as medidas de prevenção de doenças sexualmente transmitidas são insuficientemente cumpridas.
- Tirosinemia Tipo 1: O Passado e o Presente Numa Unidade de Doenças MetabólicasPublication . Oliveira, J; Rodrigues, M; Costa, C; Janeiro, P; Almeida, I; Vilarinho, L; Gaspar, AIntrodução: A ti rosinemia ti po I é uma doença hereditária do metabolismo por défi ce de fumarilacetoacetase, com uma pre- valência ao nascimento de 1:100000 e potencialmente fatal. O plano alimentar individualizado, o transplante hepato-renal e a niti sinona são algumas das estratégias terapêuti cas. Métodos: Estudo retrospeti vo, observacional e descriti vo de oito doentes acompanhados numa unidade de doenças meta- bólicas, entre janeiro de 1981 e dezembro de 2012. Analisaram-se dados demográfi cos, manifestações clínicas, terapêuti ca, evolução clínica e laboratorial. Resultados: Na década de 80 do século passado foram diagnosti cados quatro doentes, dos quais dois faleceram em contexto de insufi ciência hepáti ca e carcinoma hepatocelular, uma doente foi submeti da a transplante hepáti co e outra a transplante hepato-renal. Ambas estão clinicamente bem, mantendo terapêuti ca imunossupressora. Na década seguinte foram diagnos- ti cados dois doentes, dos quais um faleceu aos 3 meses por insufi ciência hepáti ca aguda e carcinoma hepatocelular. A outra doente iniciou terapêuti ca com niti sinona e plano alimentar personalizado, com boa evolução clínica e laboratorial até à ado- lescência, altura em que surgiram difi culdades escolares e de controlo metabólico, possivelmente relacionadas com períodos de incumprimento dietéti co. O rastreio metabólico neonatal alargado permiti u diagnosti car dois doentes às 3 semanas de vida em fase pré-sintomáti ca. Estes iniciaram plano alimentar personalizado e niti sinona e mantêm bom controlo metabólico e desenvolvimento psicomotor adequado. Discussão: A possibilidade de diagnósti co precoce e uti lização da niti sinona revolucionaram o prognósti co dos doentes com ti rosinemia ti po 1. O risco de carcinoma hepatocelular e outras complicações implicam vigilância clínica, laboratorial e imagio- lógica regular.