Browsing by Author "Neves, M"
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- O erro em medicinaPublication . Monteiro, A; Ferreira, I; Neves, M; Alves, JD
- Factors implicated in the generation and persistence of long-lived plasma cell-mediated autoimmunityPublication . Neves, M; Alves, JDAutoimmune diseases are frequently associated with the production of autoantibodies by cells that escaped the protective mechanisms that control self-tolerance. Some of these cells develop into long-lived plasma cells which are predominantly located in the bone marrow. The generation of this particular type of cell requires specific migration, differentiation, and survival signals. The identification of some of the factors involved in these pathways has permitted the development of specific therapeutic approaches and may even provide investigators with further new therapeutic targets, particularly in autoimmune diseases associated with persistent autoantibody production. We reviewed the existing evidence for the mechanisms implicated in the perpetuation of long-lived plasma cells and the most recent therapeutic proposals in this context.
- Giardíase como causa pouco frequente de anemia ferropénicaPublication . Caetano, J; Neves, M; Cardoso, FA giardíase é uma infecção intestinal causada pelo protozoário Giardia lamblia. Afecta principalmente crianças e imunocomprometidos. As manifestações clínicas são variáveis, podendo traduzir-se por diarreia, má-absorção, por vezes com anemia ferropénica, ou ser assintomática. Descrevemos um caso de uma doente, 35 anos, ama em infantário, referenciada ao serviço de urgência por anemia (hemoglobina 6,6g/dL, em análises realizadas por astenia e palidez com 2 meses de evolução), sem perdas hemáticas visíveis e com amenorreia há 8 meses. Analiticamente destacava-se: anemia microcítica, hipocrómica grave e ferropénia. Fez endoscopia digestiva alta e o exame histológico da mucosa duodenal revelou arquitectura preservada e infecção por Giardia lamblia. Iniciou terapêutica com ferro e metronidazol, com melhoria clínica e laboratorial. Este caso pretende assim realçar a importância da giardíase no diagnóstico diferencial dos síndromes de má-absorção intestinal.
- Images in clinical medicine: sclerodermaPublication . Neves, M; Oliveira, S
- Imunoglobulina endovenosa no Serviço de Medicina I do Hospital Prof. Dr. Fernando Fonseca EPEPublication . Neves, M; Martins, H; Elias, J; Araújo, JM
- Imunoglobulina intravenosa e Síndrome de SjögrenPublication . Neves, M; Martins, H; Lourenço, JF; Araújo, JMA síndrome de Sjögren (SS) é uma patologia auto-imune com incidência e prevalência importantes, manifestações clínicas variadas e critérios diagnósticos bem definidos. Áreas como os seus mecanismos fisiopatológicos e novas estratégias terapêuticas têm merecido atenção crescente. A imunoglobulina intravenosa (IgIV) está indicada para o tratamento de várias entidades nosológicas, sendo crescente a investigação acerca dos seus mecanismos de acção, nomeadamente sobre a actividade imunitária. O seu espectro de indicações terapêuticas continua altamente controverso mas tem vindo a expandir-se, sobretudo no âmbito da auto-imunidade. Existem apenas alguns casos descritos de utilização da IgIV no tratamento da SS, principalmente quando se apresenta com manifestações neurológicas. Apresentamos uma revisão da indicação do uso da IgIV na SS, fazendo uma análise dos resultados de relatos de casos da sua utilização, entretanto publicados. A IgIV parece ser uma opção terapêutica a ter em conta na SS. Segundo o que se sabe, à data, será uma opção terapêutica, de segunda linha, para os casos com manifestações extraglandulares graves refractários à terapêutica convencional.
- Lenalidomide is effective and safe for the treatment of patients with relapsed multiple myeloma and very severe renal impairment.Publication . João, C; Freitas, J; Gomes, F; Geraldes, C; Coelho, I; Neves, M; Lúcio, P; Esteves, S; Esteves, GPatients with multiple myeloma (MM) and severe renal impairment (SRI) have shorter survival than MM patients without renal failure. Although lenalidomide is a highly active drug, this immunomodulatory agent is frequently neglected in this context due to its predominant renal clearance and, consequently, an increased risk of toxicity. This risk might be overcome with the proper lenalidomide dose adjustment to renal function. This study evaluates the outcomes of 23 relapsed MM patients with SRI (baseline creatinine clearance (CrCl) <30 mL/min) treated with lenalidomide-dexamethasone (LenDex), including 56 % (13 patients) under hemodialysis. The median CrCl at start of LenDex was 19 mL/min; an overall response rate (partial response or better) of 56 % was obtained, with a median follow-up from start of LenDex of 52 months (8-79). The median time until maximal response was 4 months, and in 58 % (7/12), the response was longer than 2 years. Nine percent had renal improvement, but all the 13 patients on hemodialysis remained under treatment. LenDex was interrupted in three cases because of adverse events (infections and cutaneous events); 78 % of the patients were on thromboprophylaxis with aspirin. It is important to notice that, after initial dose adjustment of therapy, there should be a continuous process of dose adjustment, taking into account variations in renal function. Furthermore, lenalidomide dose adjustment should be made according to the individual tolerance, even with stable renal function. LenDex dose adjustment, according to these principles, does not negatively impact response and improves treatment tolerance. It has a clear potential to treat this group of patients and to induce long duration of responses [event-free survival (EFS) 20.5 m and overall survival (OS) 42.6 m].
- Osteogénese imperfeita: experiência do Serviço de Ortopedia do Hospital Dona EstefâniaPublication . Escobar, C; Malveiro, D; Salgado, A; Santos, MI; Capagnolo, J; Neves, MIntrodução/Objectivos: A osteogénese imperfeita (OI) é uma doença genética caracterizada por fragilidade óssea e osteopenia. O tratamento implica uma abordagem multidisciplinar e tem como objectivo a melhoria da qualidade de vida. Os autores pretendem descrever as características de uma amostra de crianças com OI, avaliar o tratamento realizado e a evolução clínica pré e pós terapêutica. Material e Métodos: Estudo observacional, longitudinal, retrospectivo e analítico, com base nos dados obtidos da consulta dos processos de todos os doentes com OI incluídos no protocolo de tratamento com pamidronato no Hospital Dona Estefânia. As variáveis estudadas foram: sexo, idade de diagnóstico, antecedentes familiares de OI, idade de fractura, localização da fractura, número de fracturas, terapêutica médica/cirúrgica, idade de início do tratamento médico, número de ciclos de terapêutica médica, idade da terapêutica cirúrgica, complicações da terapêutica cirúrgica. Adoptou-se um nível de significância de 5%. Resultados: De 21 doentes, 61,9% eram do sexo masculino e 11 tinham registado o diagnóstico do tipo de OI (cinco do tipo I, três tipo III, três tipo IV). A idade média de diagnóstico foi de 20,6 meses, verificando-se dois picos diagnósticos: no primeiro mês – 37%, e aos 24 meses - 26%. Em média os doentes apresentaram 0,62 fracturas/doente/ano, 17,4% das quais no período perinatal e 62% antes dos três anos de idade. A maioria das fracturas ocorreu nos membros inferiores (55,6%). Todos os doentes realizaram tratamento médico, com início em média aos 4,3 anos. Na amostra com seguimento (n=14) verificou-se diminuição no número de fracturas após o início do tratamento com pamidronato (de 0,76 para 0,35 fracturas/doente/ano). Foram colocadas cavilhas endomedulares em nove doentes (64,3%). Em oito doentes foram colocadas nos fémures, quatro unilaterais e quatro bilaterais, não existindo antecedentes de fractura em três casos. Não se registaram novas fracturas nos ossos encavilhados. Conclusão: A OI é uma doença com uma ampla variabilidade clínica que depende maioritariamente do seu tipo. Apesar de não existir tratamento curativo, o tratamento médico com bifosfonatos e o tratamento cirúrgico, com colocação de cavilhas endomedulares, parece reduzir a incidência de novas fracturas.
- Overactive bladder symptom bother and health-related quality of life in patients with systemic lupus erythematosus and primary Sjögren syndromePublication . Silva, R; Romão, V; Neves, M; Garcia, R; Oliveira, S; Brites, J, et al.The objective of this paper is to assess overactive bladder (OAB) symptom bother (SB) and health-related quality of life (HRQL) among patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and primary Sjögren syndrome (pSS). METHODS: We recruited adult SLE and pSS patients and two groups of age- and sex-matched controls. We applied the OAB questionnaire-short form (OABq-SF) to all participants to assess SB and HRQL and collected clinical information relevant for OAB. We compared the OABq-SF scores for SB and HRQL between patients and controls using univariate and multivariate linear regression analysis. RESULTS: We recruited 95 rheumatic patients (68 SLE, 27 pSS) and 231 controls. Compared to controls SLE patients showed higher OABq-SF SB scores (22.6 ± 20.4 vs 14.7 ± 17.0, p = 0.004) and lower HRQL scores (89.8 ± 15.8 vs 93.8 ± 11.4, p = 0.044). On multivariate analysis SLE was significantly associated with a higher SB score (ß-coefficient 7.13, p = 0.008) and tended to be associated with worse HRQL values (ß-coefficient -3.53, p = 0.055). Patients with pSS had numerically higher mean SB scores (22.8 ± 22.5 vs 16.2 ± 18.0, respectively, p = 0.107) and lower HRQL scores (91.0 ± 10.7 vs 93.2 ± 11.6, respectively, p = 0.369), although these differences were not statistically significant. Diagnosis of pSS was not significantly associated with SB or HRQL scores on univariate or multivariate analysis. CONCLUSIONS: Patients with SLE have significantly worse OAB-SB and poorer HRQL compared to controls. A similar trend was seen for pSS patients, especially for SB. These findings suggest that clinically subtle OAB symptoms may be present in rheumatic patients for whom, later on, bladder pain syndrome may occur.
- Refractory Wegener's granulomatosis presenting with alveolar haemorrhage, treated with rituximabPublication . Caetano, J; Neves, M; Oliveira, S; Alves, JD