Browsing by Author "Nunes, MA"
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- Anomalia de Ebstein: um caso com uma evolução inesperadaPublication . Moura, MC; Rocha, S; Ferreira, M; Nunes, MA; Magalhães, MPA anomalia de Ebstein da válvula tricúspide é uma cardiopatia congénita complexa rara. A etiologia é desconhecida e, na maioria dos casos parece ser multifactorial. A mortalidade no período neonatal é alta. Os autores apresentam um caso clínico de anomalia de Ebstein grave com diagnóstico pré-natal. No período perinatal efectuou-se um shunt de Blalock-Taussig modificado à esquerda e aos cinco meses de vida foi submetida a valvuloplastia pulmonar percutânea com sucesso. A evolução clínica tem sido favorável tendo-se optado por não efectuar operação de Glenn. Actualmente com 18 meses de vida encontra-se assintomática. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve is a rare and complex congenital heart defect. Its etiology is unknown and in the majority of cases it is multifactorial. Mortality in the neonatal period is high. The authors present a case of severe Ebstein’s anomaly diagnosed antenatally. In the perinatal period a Blalock-Taussig shunt was performed and at the age of five months the infant underwent successful percutaneous pulmonary valvuloplasty. The clinical outcome has been favorable and we decided to postpone a Glenn procedure. At 18 months the child is asymptomatic.
- Doença de Kawasaki: casuística do Hospital Fernando da FonsecaPublication . Gouveia, C; Brito, MJ; Ferreira, GC; Ferreira, M; Nunes, MA; Machado, MCIntrodução: A doença de Kawasaki (DK) é a doença cardíaca adquirida mais importante da infância, em países desenvolvidos. Vinte por cento das crianças não tratadas desenvolvem doença das coronárias, sendo as complicações a nível cardiovascular que determinam a morbilidade e mortalidade da doença. Objectivo: Avaliar a epidemiologia, clínica e alterações laboratoriais e ecocardiográficas dos casos de DK diagnosticados no H. Fernando Fonseca e identificar os eventuais factores que possam influenciar o prognóstico da doença. População e Métodos: Estudo retrospectivo, Junho 1996 a Dezembro de 2003, das crianças internadas no Hospital Fernando Fonseca com Doença Kawasaki. O diagnóstico baseou-se na presença de febre associada a 4 dos 5 critérios clássicos ou 3 deles em associação com aneurismas coronários. Analisaram-se parâmetros demográficos, clínica, exames complementares, terapêutica e evolução. A análise estatística foi realizada em SPSS, utilizando os testes de Mann-whitney e Teste Exacto de Fisher. Resultados: Registaram-se 23 crianças com DK. A incidência foi de 8,2 por 100 000 crianças < 5 anos. A idade variou entre os 6 meses e os 5 anos (mediana - 20 meses) Vinte e uma (91 %) tinham < 5 anos, dos quais 13 tinham < 2 anos. Houve um predomínio do sexo masculino (74 %) e da raça caucasiana (83 %). Nove casos residiam na mesma área geográfica. Foi documentada patologia infecciosa concomitante em 10 (43%)crianças (Parvovirus, Chlamydia pneumoniae, Vírus sincicial respiratório, Enterovirus e Herpes vírus 6). Vinte crianças preenchiam os critérios de DK clássica. Em 22 crianças foi administrada terapêutica combinada com aspirina e imunoglobulina endovenosa, em média foi administrada ao 7.º dia de doença. Sete (30 %) crianças apresentaram envolvimento das artérias coronárias. A idade inferior a 2 anos foi significativa para a lesão coronária. O tempo médio de seguimento foi de 16 meses. Não se registou mortalidade e actualmente apenas uma criança mantém aneurisma. Conclusões: O risco de lesões cardíacas associou-se à idade inferior a 2 anos, como descrito em outras séries. A origem geográfica em comum e a presença de diversos agentes infecciosos, pode indiciar, a importância da causa infecciosa como desencadeadora do processo.
- Lúpus neonatalPublication . Coelho, R; Ferreira, MM; Ferreira, MJ; Garcia, P; Nunes, MA; Magalhães, MO lúpus eritematoso neonatal (LEN), uma doença imunológica rara, pode manifestar-se por bloqueio cardíaco congénito, erupção cutânea e alterações laboratoriais. Apresenta-se o caso de uma criança com diagnóstico pré-natal de bradidisrritmia, sem cardiopatia estrutural. No primeiro dia de vida, apresentava bradicardia e no electrocardiograma bloqueio aurículo-ventricular (BAV) de segundo grau tipo Mobitz II e bloqueio completo de ramo esquerdo. Permaneceu assintomática e o BAV reverteu espontaneamente, tendo tido alta no sétimo dia de vida. No terceiro mês de vida apareceu com erupção cutânea, cansaço e sudorese durante as mamadas. Foi diagnosticado BAV completo, pelo que colocou pacemaker obtendo melhoria clínica. Os anticorpos anti-Ro foram positivos na mãe e no recém-nascido e a biópsia cutânea foi sugestiva de LEN. Fez corticoterapia tópica com regressão das lesões cutâneas. Apesar do BAV congénito ser considerado permanente pode existir regressão para ritmo sinusal e, posteriormente, recorrência. É essencial uma vigilância a longo prazo.