Browsing by Author "Moniz, M"
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- Apresentação atípica de estenose hipertrófica do piloroPublication . Moniz, M; Figueiredo, A; Torre, MLA estenose hipertrófica do piloro (EHP), no pequeno lactente, é uma causa conhecida de vómitos não biliosos que se apresenta habitualmente entre a terceira e sexta semana de vida. Com o desenvolvimento dos métodos de imagem a apresenta- ção clássica tornou-se rara. É apresentado o caso de um lactente de quatro meses internado por má progressão ponderal e vómitos intermitentes, não biliosos desde a segunda semana de vida. Apresentava alcalose metabólica hipoclorémica e excreção urinária de potássio elevada, o que levou a considerar outros diagnósticos, para além de EHP excluída aos dois meses por ecografia abdominal normal. Este caso relembra que embora rara, a EHP deve ser considerada em lactentes com mais de seis semanas de vida.
- Cardiopulmonary complications in a patient with bezoarPublication . Viveiros, E; Moniz, M; Nunes, P; Silvestre, CWe report a case of a 17-year-old institutionalised male with a medical history of fragile X syndrome, bilateral congenital glaucoma, cataracts and pica disorder. He was transferred to our paediatric intensive care unit owing to respiratory failure and hypotension. On transoesophageal echocardiogram, he presented left atrium compression. A CT of the thorax and mediastinum revealed an unknown heterogeneous material in the lumen of the stomach and oesophagus, with a lung parenchyma suggestive of alveolar foreign material. Endoscopic evaluation showed diaper fragments inside the oesophagus and stomach. Fragmentation and suction of diaper material was made. Medical treatment was performed with inotropic support, conventional mechanical ventilation and antibiotics.
- Disfunção miocárdica por défice de vitamina dPublication . Moniz, M; Rebelo, M; Mascarenhas, MI; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, H; Almeida, HO défice de vitamina D manifesta-se geralmente por alterações na mineralização óssea. No entanto, este défice pode associar-se a outras alterações, como a insuficiência cardíaca. É apresentado o caso clínico de uma lactente com 3 meses de vida admitida na unidade de cuidados intensivos pediátricos com sinais de instabilidade hemodinâmica e necessidade de suporte ventilatório e inotrópico. A avaliação laboratorial inicial revelou uma hipocalcemia grave refratária à terapêutica instituída. O ecocardiograma foi sugestivo de insuficiência cardíaca. A investigação etiológica revelou um défice grave de vitamina D. O défice de vitamina D é um problema cada vez mais frequente nos dias de hoje. Perante uma hipocalcemia grave deve-se suspeitar desta deficiência.
- Factores de risco cardiovascular e obesidade infantilPublication . Moniz, M; Marques, T; Cabral, M; Nizarali, Z; Coelho, R; Monteiro, A; Bragança, G; Carreiro, HIntrodução: a obesidade associa-se, mesmo em idade pediátrica, a factores de risco de doença cardiovascular, como a dislipidemia, a tensão arterial (TA) elevada e o síndrome metabólico (SM), que contribuem para o aumento da morbilidade e mortalidade na idade adulta. Objectivos: caracterizar a prevalência dos factores de risco cardiovascular nas crianças e adolescentes obesos seguidos na consulta de Endocrinologia Pediátrica. Material e Métodos: estudo descritivo dos casos seguidos entre Janeiro de 1997 e Junho de 2008, com idades compreendidas entre os 2 e 18 anos. Foram analisados dados sócio-demográficos, epidemiológicos, clínicos, IMC e respectivo z-score, tensão arterial, perfil lipídico e índice de insulinoresistência (IR). Resultados: foram avaliadas 886 crianças com idade média de 9,4 anos (DP±3,5), 53,6% do sexo feminino e 60% com obesidade tipo andróide. O perfil lipídico encontrou-se alterado em 42,1% das crianças. Estas apresentaram uma idade média inferior às crianças sem alteração do perfil lipídico (9,4±3,33 vs 9,56±3,33; p-0,62) e eram predominantemente do sexo masculino (55,2% vs 41,1%; p<0,001). Não se verificou uma diferença estatisticamente significativa do z-score entre os dois grupos. A TA alterada esteve presente em 32% dos casos. Não se verificou uma diferença estatisticamente significativa na distribuição quanto à idade e sexo entre o grupo com e sem TA alterada. O z-score médio do IMC foi significativamente maior no grupo com TA ≥ p95 (2,4±0,54 vs 2,27±0,49; p-0,001). Foram encontrados critérios de SM em 5,6% das crianças e registaram-se dois casos de Diabetes Mellitus tipo 2. Conclusão: na população estudada encontrámos um número preocupante de crianças obesas com factores de risco de doença cardiovascular. Para além das complicações a curto prazo, o risco de doença coronária e aterosclerótica na idade adulta é elevado pelo que é necessário um rastreio e vigilância precoces destas patologias.
- H1N1 disseminated infection in a 3-month-old boyPublication . Moniz, M; Nunes, P; Silvestre, C; Abadesso, C; Matias, E; Loureiro, H; Almeida, HEarlier this year a new influenza virus emerged. In children, the clinical manifestations of H1N1 infection are similar to those reported during periods of seasonal influenza. We report on a 3-month-old boy with an upper respiratory tract infection who presented enteropathy, coagulopathy and encephalitis related to H1N1. The infection was confirmed in nasopharyngeal aspirate, stools and cerebrospinal fluid by real-time PCR. Treatment with oseltamivir was started.
- High-frequency oscillatory ventilation in children: a 10-year experiencePublication . Moniz, M; Silvestre, C; Nunes, P; Abadesso, C; Matias, E; Loureiro, H; Almeida, HIOBJECTIVES: The aim of the study was to describe the experience with high-frequency oscillatory ventilation (HFOV) in a Portuguese Pediatric Critical Care Unit, and to evaluate whether HFOV allowed improvement in oxygenation and ventilation. METHODS: This was a retrospective observational cohort study of children ventilated by HFOV between January, 2002 and December, 2011. The following parameters were recorded: demographic and clinical data, and blood gases and ventilatory parameters during the first 48 hours of HFOV. RESULTS: 80 children were included, with a median age of 1.5 months (min: one week; max: 36 months). Pneumonia (n=50; 62.5%) and bronchiolitis (n=18; 22.5%) were the main diagnoses. Approximately 40% (n=32) of the patients developed acute respiratory distress syndrome (ARDS). Conventional mechanical ventilation was used in 68 (85%) of patients prior to HFOV. All patients who started HFOV had hypoxemia, and 56 (70%) also presented persistent hypercapnia. Two hours after starting HFOV, a significant improvement in SatO2/FiO2 ratio (128±0.63 vs. 163±0.72; p<0.001) that was sustained up to 24 hours of HFOV and a decrease in FiO2 were observed. Since the beginning of HFOV, the mean PCO2 significantly decreased (87±33 vs. 66±25; p<0.001), and the pH significantly improved (7.21±0.17 vs. 7.32±0.15; p<0.001). Overall survival was 83.8%. CONCLUSIONS: HFOV enabled an improvement in hypercapnia and oxygenation. It is a safe option for the treatment of ARDS and severe small airway diseases.
- High-output heart failure in a newborn.Publication . Mascarenhas, MI; Moniz, M; Ferreira, S; Goulão, A; Barroso, RHigh-output cardiac failure is rare in newborns. Emergent diagnosis and management of this pathology is crucial. We report the case of a child, currently 12-months old; obstetric background is non-contributory. Clinic observation on D1 was normal except for the presence of a systolic cardiac murmur; cardiological evaluation revealed mild ventricular dysfunction of the right ventricle. On the third day of life, she developed cardiac failure with gallop rhythm, hepatomegaly and a murmur in the anterior fontanel; an echocardiogram confirmed clinic aggravation with biventricular dysfunction and right cavities and superior vena cava dilatation. The cranial MRI confirmed the presence of a pial arteriovenous malformation (AVM) involving the anterior and middle cerebral arteries with an associated fronto-parietal ischaemic lesion. The infant underwent embolisations of AVM with successful flow reduction and cardiac failure improvement. The multidisciplinary follow-up showed no cardiac dysfunction or permanent lesions but confirmed a severe psycho-motor delay and left hemiparesia
- Neuromielite longitudinalmente extensa: dificuldades diagnósticas e terapêuticasPublication . Matos, E; Luís, C; Escobar, C; Moniz, M; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, HC
- Obesidade infantil: caraterização de uma população com seguimento hospitalarPublication . Marques, T; Moniz, M; Cabral, M; Nizarali, Z; Coelho, R; Monteiro, AC; Bragança, G; Carreiro, HIntrodução: A obesidade infantil está associada a grave mor- bilidade, a motivação para o tratamento geralmente é baixa e os resultados são habitualmente desanimadores. Objetivos: Caraterizar uma população com excesso de peso e obesidade inscrita na consulta de endocrinologia pediátrica e avaliar a existência de comorbilidades associadas. Material e Métodos: Estudo descritivo dos casos de peso excessivo (pré-obesidade e obesidade) seguidos na consulta entre 1997 e 2008. Analisaram-se dados sociodemográficos, antecedentes familiares, antecedentes pessoais/hábitos, dados clínicos incluindo índice de massa corporal (IMC) e respec- tivo z-score, parâmetros laboratoriais e imagiológicos, comor- bilidades, intervenção clínica e evolução temporal. Resultados: Foram estudadas 886 crianças entre os dois e os 18 anos com idade média 9,4 anos (DP±3,5), sendo 53,6% do sexo feminino. Dos resultados destacam-se: 73,5% com antecedentes familiares de obesidade; 75% com aleita- mento materno; 52% com peso excessivo aos dois anos. Registaram-se complicações: 48,7% genu valgum, 32,5% estrias cutâneas, 32% com tensão arterial igual ou superior ao percentil 95, 42,1% dislipidemia, 25% insulinorresistência, 18% esteatose hepática, 0,2% diabetes mellitus tipo 2 e 5,6% com critérios da síndrome metabólica. A média do z-score do IMC inicial foi 2,3±0,61, verificando-se diminuição deste valor em todas as consultas. Cerca de 40% dos casos aban- donaram a consulta antes do primeiro ano de seguimento. Conclusão: Verificou-se uma prevalência elevada de comor- bilidades associada a obesidade numa população muito jovem, sendo razoável sugerir uma intervenção precoce desti- nada a prevenir doenças crónicas que se iniciam na infância e se perpetuam na idade adulta. Houve diminuição do z-score do IMC em todas as consultas mas a grande maioria das crianças manteve peso excessivo. A taxa de abandono elevada poderá refletir a fraca motivação individual e parental para o tratamento.
- Partial Red Blood Cell Exchange in Children and Young Patients with Sickle Cell Disease: Manual Versus Automated Procedure.Publication . Escobar, C; Moniz, M; Nunes, P; Abadesso, C; Ferreira, T; Barra, A; Lichtner, A; Loureiro, H; Dias, A; Almeida, HINTRODUCTION: The benefits of manual versus automated red blood cell exchange have rarely been documented and studies in young sickle cell disease patients are scarce. We aim to describe and compare our experience in these two procedures. MATERIAL AND METHODS: Young patients (≤ 21 years old) who underwent manual- or automated-red blood cell exchange for prevention or treatment of sickle cell disease complications were included. Clinical, technical and hematological data were prospectively recorded and analyzed. RESULTS: Ninety-four red blood cell exchange sessions were performed over a period of 68 months, including 57 manual and 37 automated, 63 for chronic complications prevention, 30 for acute complications and one in the pre-operative setting. Mean decrease in sickle hemoglobin levels was higher in automated-red blood cell exchange (p < 0.001) and permitted a higher sickle hemoglobin level decrease per volume removed (p < 0.001), while hemoglobin and hematocrit remained stable. Ferritin levels on chronic patients decreased 54%. Most frequent concern was catheter outflow obstruction on manual-red blood cell exchange and access alarm on automated-red blood cell exchange. No major complication or alloimunization was recorded. DISCUSSION: Automated-red blood cell exchange decreased sickle hemoglobin levels more efficiently than manual procedure in the setting of acute and chronic complications of sickle cell disease, with minor technical concerns mainly due to vascular access. The threshold of sickle hemoglobin should be individualized for clinical and hematological goals. In our cohort of young patients, the need for an acceptable venous access was a limiting factor, but iron-overload was avoided. CONCLUSION: Automated red blood cell exchange is safe and well tolerated. It permits a higher sickle hemoglobin removal efficacy, better volume status control and iron-overload avoidance.