Browsing by Author "Abadesso, C"
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- Catastrophic antiphospholipid syndrome: first signs in the neonatal periodPublication . Cabral, M; Abadesso, C; Conde, M; Almeida, HI; Carreiro, HThe term "catastrophic" antiphospholipid syndrome (CAPS) is used to define a subset of the antiphospholipid syndrome (APS) characterized by the clinical evidence of three or more organ involvement by thrombotic events in a short period of time and with laboratory confirmation of the presence of antiphospholipid antibodies. We describe a male infant first admitted at 17 days old for necrotizing enteritis complicated by cardiac and renal failure. Because of progressive renal function deterioration, a renal biopsy was performed at 8 months old, and histopathologic examination was compatible with renal venous thrombosis. Laboratory searching for vascular, prothrombotic, and metabolic disease was negative. Five months later, he developed two different episodes (20-day range) of ischemic stroke. Genetic test for thrombophilic conditions was positive for two different mutations, and repeatedly high titers of lupus anticoagulant, anticardiolipin, and anti-β2glicoprotein I antibodies were found. He was treated successfully with anticoagulants and showed a favorable clinical evolution. To the best of our knowledge, this is the youngest patient reported with probable CAPS. Although rare, APS/CAPS in the neonatal period or in the first year of life must be suspected in infants presenting with thrombotic phenomena. The present case illustrates the importance of an early diagnosis and treatment to enhance possibilities of survival.
- Disfunção miocárdica por défice de vitamina dPublication . Moniz, M; Rebelo, M; Mascarenhas, MI; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, H; Almeida, HO défice de vitamina D manifesta-se geralmente por alterações na mineralização óssea. No entanto, este défice pode associar-se a outras alterações, como a insuficiência cardíaca. É apresentado o caso clínico de uma lactente com 3 meses de vida admitida na unidade de cuidados intensivos pediátricos com sinais de instabilidade hemodinâmica e necessidade de suporte ventilatório e inotrópico. A avaliação laboratorial inicial revelou uma hipocalcemia grave refratária à terapêutica instituída. O ecocardiograma foi sugestivo de insuficiência cardíaca. A investigação etiológica revelou um défice grave de vitamina D. O défice de vitamina D é um problema cada vez mais frequente nos dias de hoje. Perante uma hipocalcemia grave deve-se suspeitar desta deficiência.
- Factores preditivos de gravidade e necessidade de ventilação na tosse convulsaPublication . Marques, T; Escobar, C; Silvestre, C; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, H; Almeida, HIIntrodução: A tosse convulsa é uma causa importante de morbilidade e mortalidade na idade pediátrica. Pretendeu-se determinar fatores de risco de gravidade e de necessidade de ventilação em crianças com tosse convulsa. Métodos: Estudo retrospetivo analítico de crianças com tosse convulsa internadas em enfermaria e unidade de cuidados intensivos de pediatria entre 2007 e 2012. Avaliaram-se parâmetros epidemiológicos, sociodemográficos, clínicos, laboratoriais, imagiológicos e ventilatórios. Compararam-se doentes internados na enfermaria e na unidade de cuidados intensivos pesquisando fatores de gravidade e de necessidade de ventilação. Resultados: Foram identificados 26 casos, 73% do sexo masculino, 50% com idade inferior a 2 meses e 58% sem imunização para Bordetella pertussis. A hipoxemia foi o sinal mais frequente (83%) na admissão. Doze (46%) doentes tiveram necessidade de cuidados intensivos e oito (31%) foram ventilados. Foram fatores de gravidade a ausência de imunização e leucocitose máxima > 50000/mL, estando este último parâmetro também associado à necessidade de ventilação. Foi realizada leucoaférese em três doentes, com diminuição da leucocitose e melhoria da ventilação. Ocorreram três óbitos (12%) em pequenos lactentes não vacinados com hiperleucocitose. Discussao: A tosse consulva pode ser grave e potencialmente fatal, podendo obrigar a ventilação mecânica agressiva, principalmente nos pequenos lactentes não imunizados, com uma elevada leucocitose. As opções terapêuticas com sucesso são escassas, sendo a leucoaférese uma modalidade terapêutica que pode ajudar no tratamento do doente grave.
- Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis: two case reportsPublication . Ferreira, M; Martins, J; Silvestre, C; Abadesso, C; Matias, E; Loureiro, H; Figueiredo, A; Dias, A; Almeida, HIHaemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life threatening inflammatory syndrome, which presents a highly stimulated but ineffective immune response with severe hypercytokinaemia. HLH, primary or secondary, is characterised by prolonged fever and hepatosplenomegaly associated with pancytopenia, hypertriglyceridaemia and hypofibrinogenaemia. However, the hallmark of HLH is impaired or absent function of natural killer cells and cytotoxic T lymphocytes. HLH presents major diagnostic difficulties, since it may have an incomplete and/or late onset and with many conditions leading to the same clinical picture. When untreated, it is fatal in all primary cases and in a high percentage of acquired cases. Awareness of the clinical picture and diagnostic criteria is thus important to start life saving treatment. We describe two cases of primary HLH, with significant differences in their clinical presentation and evolution.
- H1N1 disseminated infection in a 3-month-old boyPublication . Moniz, M; Nunes, P; Silvestre, C; Abadesso, C; Matias, E; Loureiro, H; Almeida, HEarlier this year a new influenza virus emerged. In children, the clinical manifestations of H1N1 infection are similar to those reported during periods of seasonal influenza. We report on a 3-month-old boy with an upper respiratory tract infection who presented enteropathy, coagulopathy and encephalitis related to H1N1. The infection was confirmed in nasopharyngeal aspirate, stools and cerebrospinal fluid by real-time PCR. Treatment with oseltamivir was started.
- High-frequency oscillatory ventilation in children: a 10-year experiencePublication . Moniz, M; Silvestre, C; Nunes, P; Abadesso, C; Matias, E; Loureiro, H; Almeida, HIOBJECTIVES: The aim of the study was to describe the experience with high-frequency oscillatory ventilation (HFOV) in a Portuguese Pediatric Critical Care Unit, and to evaluate whether HFOV allowed improvement in oxygenation and ventilation. METHODS: This was a retrospective observational cohort study of children ventilated by HFOV between January, 2002 and December, 2011. The following parameters were recorded: demographic and clinical data, and blood gases and ventilatory parameters during the first 48 hours of HFOV. RESULTS: 80 children were included, with a median age of 1.5 months (min: one week; max: 36 months). Pneumonia (n=50; 62.5%) and bronchiolitis (n=18; 22.5%) were the main diagnoses. Approximately 40% (n=32) of the patients developed acute respiratory distress syndrome (ARDS). Conventional mechanical ventilation was used in 68 (85%) of patients prior to HFOV. All patients who started HFOV had hypoxemia, and 56 (70%) also presented persistent hypercapnia. Two hours after starting HFOV, a significant improvement in SatO2/FiO2 ratio (128±0.63 vs. 163±0.72; p<0.001) that was sustained up to 24 hours of HFOV and a decrease in FiO2 were observed. Since the beginning of HFOV, the mean PCO2 significantly decreased (87±33 vs. 66±25; p<0.001), and the pH significantly improved (7.21±0.17 vs. 7.32±0.15; p<0.001). Overall survival was 83.8%. CONCLUSIONS: HFOV enabled an improvement in hypercapnia and oxygenation. It is a safe option for the treatment of ARDS and severe small airway diseases.
- Miocardite fulminante como manifestação de doença mitocondrialPublication . Abadesso, C; Aparício, S; Almeida, HI; Machado, MCOs autores apresentam o caso clínico de um lactente de 9 meses, previamente saudável, que se apresenta com um quadro de cardiomiopatia aguda fulminante rapidamente progressiva e fatal. O quadro de insuficiência cardíaca grave surge no contexto de uma doença febril e é acompanhado de hipoglicémia grave. O exame histológico post-mortem de músculo cardíaco não é consistente com a hipótese inicial de miocardite aguda. Na microscopia electrónica identificam-se mitocôndrias gigantes e formações anormais das cristas mitocondriais. As doenças mitocondriais e defeitos do metabolismo energético cardíaco são causas cada vez mais reconhecidas de cardiomiopatias. Chama-se a atenção para a necessidade de realizar um screening metabólico e preservar amostras de tecidos na cardiomiopatia aguda em crianças.
- A multifaceted educational intervention shortened time to antibiotic administration in children with severe sepsis and septic shock: ABISS Edusepsis pediatric study.Publication . Esteban, E; Belda, S; García-Soler, P; Rodríguez-Núñez, A; Calvo, C; Gil-Anton, J; Bustinza, A; Iglesias-Bouzas, M; Pujol-Jove, M; deCarlos, JC; García-Iñiguez, JP; Pérez-Iranzo, A; Téllez, C; Ortiz, I; Pérez, R; Bonil, V; Brió, S; Concha, A; López, JD; Murga, V; Flores, JC; Trujillo, A; Felipe, A; Abadesso, C; Pino, M; León, J; Martínez, MC; Gómez, F; Pérez-Montejano, R; Tapia, R; Jordan, I; Ferrer, R
- Necrose gorda do tecido subcutâneo do recém-nascido: a propósito de 2 casos clínicosPublication . Abadesso, C; Cunha, M; Almeida, HI; Carreiro, H; Machado, MCA Necrose Gorda do Tecido Subcutâneo (NGTS) é uma doença do tecido adiposo subcutâneo pouco comum, descrita em recém-nascidos que sofreram hipoxia durante ou após o parto. Caracteriza-se por nódulos subcutâneos e tem um padrão histológico preciso. Esta situação é autolimitada, geralmente benigna, raramente complicado de hipercalcémia. Os autores descrevem 2 casos de NGTS com evolução e complicações distintas. O primeiro caso é um recém-nascido com asfixia perinatal grave que apresentou NGTS com um mês e meio de vida, associado a hipercalémia importante e persistente, controlada com hidratação e hidrocortisona endovenosas. O segundo caso é de um recém-nascido com cardiopatia congénita ducto-dependente que entra em falência multiorgânica secundária a choque cardiogénico ao 4º dia de vida, surgindo os nódulos subcutâneos ao 7º dia complicados de flutuação, drenagem espontânea de gordura necrótica e infecção local. A propósitos destes casos faz- se uma breve revisão da entidade clinica.
- Neuromielite longitudinalmente extensa: dificuldades diagnósticas e terapêuticasPublication . Matos, E; Luís, C; Escobar, C; Moniz, M; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, HC
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