Percorrer por autor "Mascarenhas, MI"
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- Disfunção miocárdica por défice de vitamina dPublication . Moniz, M; Rebelo, M; Mascarenhas, MI; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, H; Almeida, HO défice de vitamina D manifesta-se geralmente por alterações na mineralização óssea. No entanto, este défice pode associar-se a outras alterações, como a insuficiência cardíaca. É apresentado o caso clínico de uma lactente com 3 meses de vida admitida na unidade de cuidados intensivos pediátricos com sinais de instabilidade hemodinâmica e necessidade de suporte ventilatório e inotrópico. A avaliação laboratorial inicial revelou uma hipocalcemia grave refratária à terapêutica instituída. O ecocardiograma foi sugestivo de insuficiência cardíaca. A investigação etiológica revelou um défice grave de vitamina D. O défice de vitamina D é um problema cada vez mais frequente nos dias de hoje. Perante uma hipocalcemia grave deve-se suspeitar desta deficiência.
- Esclerose tuberosa: dois casos de uma doença raraPublication . Mascarenhas, MI; Janeiro, MC; Salgueiro, BIntrodução: A Esclerose tuberosa (ET) é uma doença neurocutânea rara, caracterizada pela presença de hamartomas em vários orgãos. A gravidade e prognóstico dependem dos órgãos afectados e da velocidade de crescimento dos hamartomas. Caso Clínico 1: Adolescente de 15 anos, previamente saudável, admitida por quadro de dor lombar súbita. Ao exame ob- jectivo apresentava: lesões faciais papulares, mácula hipopigmentada lombar e dor na palpação dos quadrantes abdominais direitos. A ecografia e TAC abdominal identificaram presença de angiomiolipomas renais e hepáticos e a RM-CE documen- tou lesões do SNC confirmando o diagnóstico de ET. Caso Clínico 2: Lactente de 2 meses, admitido por epilepsia focal. À observação com hipotonia axial ligeira e múltiplas máculas hipopigmentadas. O EEG identificou foco epiléptico parietal direito. RM-CE documentou nódulos subependimá- rios e túberos corticais e a ecografia abdominal revelou múltiplos quistos renais. Medicado com terapêutica anticonvulsivante tripla. Conclusão: A ET tem um espectro clínico alargado, desde assintomática até doença grave e de mau prognóstico. É neces- sário a sua identificação precoce e seguimento regular para antecipar e tratar as complicações.
- Giant tuberculoma in an adolescent: atypical form of tuberculosisPublication . Mascarenhas, MI; Pacheco, S; Silvestre, C; Felix, F; Brito, MJ; Correia, PA tuberculoma is a rare form of presentation of tuberculosis (TB) in children. We describe the case of a 13-year-old girl, with 3 weeks of progressive tiredness and asthenia and a 48 h fever and cough. Physical examination revealed diminished pulmonary sounds in the left lower hemithorax. A chest radiograph showed an oval hypotransparency image in this location. The TB skin test was anergic and sputum was negative for acid-fast bacilli (AFB). The thoracic CT revealed a cystic mass in the left lower half hemithorax, compressing the adjacent pulmonary lobe, with double non-calcificated membrane. The exeresis of the pulmonary mass was performed and the anatomopathological study revealed a tuberculoma with AFB. TB treatment was established with a favourable clinical and radiological evolution. TB is a prevalent disease around the world. In this case, due to the mass dimensions and adjacent-organ compression, surgery was essential for a favourable clinical evolution.
- High-output heart failure in a newborn.Publication . Mascarenhas, MI; Moniz, M; Ferreira, S; Goulão, A; Barroso, RHigh-output cardiac failure is rare in newborns. Emergent diagnosis and management of this pathology is crucial. We report the case of a child, currently 12-months old; obstetric background is non-contributory. Clinic observation on D1 was normal except for the presence of a systolic cardiac murmur; cardiological evaluation revealed mild ventricular dysfunction of the right ventricle. On the third day of life, she developed cardiac failure with gallop rhythm, hepatomegaly and a murmur in the anterior fontanel; an echocardiogram confirmed clinic aggravation with biventricular dysfunction and right cavities and superior vena cava dilatation. The cranial MRI confirmed the presence of a pial arteriovenous malformation (AVM) involving the anterior and middle cerebral arteries with an associated fronto-parietal ischaemic lesion. The infant underwent embolisations of AVM with successful flow reduction and cardiac failure improvement. The multidisciplinary follow-up showed no cardiac dysfunction or permanent lesions but confirmed a severe psycho-motor delay and left hemiparesia
- Infeções fúngicas invasivas em cuidados intensivos neonataisPublication . Mascarenhas, MI; Ferreira, M; Barroso, RIntrodução: A incidência de doença fúngica invasiva (DFI) em recém-nascidos (RN) pré-termo tem aumentado nas últimas décadas. Estudos recentes apoiam a implementação de profilaxia antifúngica em Unidades de Cuidados Intensivos Neonatais (UCIN) com elevadas taxas de DFI (>5%). Foi objectivo deste estudo determinar a incidência de DFI na UCIN do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca, respectivos factores de risco e determinar a necessidade de implementar profilaxia antifúngica. Métodos: Estudo descritivo retrospetivo, entre 2004 e 2011, que incluiu todos os RN internados na UCIN com o diagnóstico de DFI, definida pelo isolamento de fungos no sangue, líquor ou urina. Foram analisados factores de risco, etiologia e terapêutica. Resultados: Dos 3229 RN internados neste período, 20 (0,57%) tiveram DFI, sendo que nos RN de extremo baixo peso a incidência foi de 8,6%. A mediana da idade gestacional e do peso ao nascer foi de 27 semanas (24-41s) e 775g (630-5270g), respectivamente. A mediana de dias de internamento à data do diagnóstico foi 20 dias (5-103d). Todos os RN tinham um ou mais factores de risco com uma média de seis por RN (3-7). Para além do baixo peso e idade gestacional, outros factores de risco foram : presença de cateter venoso central (100%) e administração de antibioticoterapia de largo espectro (100%). O agente etiológico foi Candida spp em 100% dos casos. Não se verificou nenhum óbito e todos os RN iniciaram terapêutica antifúngica: fluconazole (74%) ou anfotericina B lipossómica (26%). Conclusão: A taxa de incidência global de DFI observada foi semelhante à descrita na literatura. A prematuridade, a presença de cateter central e a administração de antibióticos de largo espectro foram os factores de risco mais frequentes. Verificou-se uma taxa de DFI maior nos RN de muito baixo peso (peso à nascença <1500g), nos quais a profilaxia antifúngica deve ser considerada dado o risco de mau prognóstico.
- A newborn internal and external malformationsPublication . Mascarenhas, MI; Ferreira, M; Miguens, J; Barroso, R
- Rhabdomyolysis as a manifestation of a metabolic disease: a case reportPublication . Moniz, M; Mascarenhas, MI; Escobar, C; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, H; Almeida, HRhabdomyolysis is a process of muscle destruction that can present with varying clinical manifestations. In pediatric patients, its main etiology is infectious diseases. We present a previously healthy adolescent who was admitted to our emergency department with a four-day history of myalgia, muscle weakness and dark urine. At presentation, she was dehydrated. Blood analysis revealed acute renal failure and increased muscular enzymes. She was transferred to our pediatric intensive care unit. Medical therapies for correction of dehydration and the ionic and metabolic consequences of renal failure were performed. Due to oliguria, renal replacement therapy was initiated. An etiological investigation revealed a beta-oxidation defect. Metabolic diseases are a known cause of rhabdomyolysis. Muscular destruction should be diagnosed early in order to avoid its potential consequences. Generally, the treatment of rhabdomyolysis is conservative, although in some situations, a more invasive approach is needed.
- Sleep pathology characterization in sickle cell disease: case-control studyPublication . Mascarenhas, MI; Loureiro, HC; Ferreira, T; Dias, ABACKGROUND: Children and adolescents with sickle cell disease (SCD) have a higher incidence of sleep pathology and obstructive sleep apnea syndrome (OSAS). The nocturnal hypoxemia is a risk to vaso-occlusive crisis among other SCD morbidities. Our aim was to compare polysomnography (PSG) results in a sample of children with SCD with a sample of children with suspected OSAS without SCD. DESIGN AND METHODS: A retrospective study compared clinical and PSG parameters. A descriptive analysis and t-test were done considering P < 0.05 as significant. RESULTS: PSG was done in 65 children with SCD and 65 control-children. Control sample was selected to be equal to SCD sample considering gender (53.8% were male), age (mean age was 9.4 years (SD ± 4.6) and AHI (mean 3.57 events/hr). Mean efficiency, latency and percentage of sleep phases in both groups showed no statistically significant differences. Mean SpO2 and minimum SpO2 were lower in SCD group and it was statistically significant (P < 0.01). Enuresis was more frequent in the SCD children group (35.4% vs. 6.2%, P < 0.01). CONCLUSION: Comparing children with and without SCD, sleep architecture was similar in both groups and minimum SpO2 was significantly lower in SCD children although both groups had a similar AHI. This is an important issue in these children, so it is essential to have a sleep evaluation in order to prevent complications and co-morbidities.
- The effect of NaCl 0.9% and NaCl 0.45% on sodium, chloride, and acid-base balance in a PICU populationPublication . Almeida, HI; Mascarenhas, MI; Loureiro, HC; Abadesso, C; Nunes, P; Moniz, M; Machado, MCOBJECTIVES:To study the effect of two intravenous maintenance fluids on plasma sodium (Na), and acid-base balance in pediatric intensive care patients during the first 24h of hospitalization. METHODS: A prospective randomized controlled study was performed, which allocated 233 patients to groups: (A) NaCl 0.9% or (B) NaCl 0.45%. Patients were aged 1 day to 18 years, had normal electrolyte concentrations, and suffered an acute insult (medical/surgical). MAIN OUTCOME MEASURED: change in plasma sodium. Parametric tests: t-tests, ANOVA, X2 statistical significance level was set at α=0.05. RESULTS: Group A (n=130): serum Na increased by 2.91 (±3.9)mmol/L at 24h (p<0.01); 2% patients had Na higher than 150mmol/L. Mean urinary Na: 106.6 (±56.8)mmol/L. No change in pH at 0 and 24h. Group B (n=103): serum Na did not display statistically significant changes. Fifteen percent of the patients had Na<135mmol/L at 24h. The two fluids had different effects on respiratory and post-operative situations. CONCLUSIONS: The use of saline 0.9% was associated with a lower incidence of electrolyte disturbances.
- Transformação cavernosa da veia portaPublication . Mascarenhas, MI; Moura, M; Lemos, PIntrodução: na transformação cavernosa da veia portal (TCVP) as opções terapêuticas são escassas mas em casos seleccionados a construção de shunt fisiológico meso-Rex (SMR) é uma opção. Caso Clínico 1: Rapariga de 13 anos de idade, com síndrome polimalformativo. Internamento aos 4 meses de idade na Unidade de Cuidados Intensivos por pneumonia com repercussão hemodinâmica. Aos sete anos por trombocitopénia e esplenomegália realiza eco-doppler abdominal que revela TCVP. Aos 13 anos realiza SMR. Caso Clínico 2 : Rapaz de nove anos; isoimunização Rh grave neonatal com necessidade de exsanguinotransfusões. Desde os seis meses com esplenomegália e trombocitopénia com diagnóstico de TCVP aos três anos. Dada progressão clínica, aos nove anos é proposto realização de SMR, que não realiza por trombose vascular. Discussão: Para além do SMP, existem poucas opções terapêuticas para TCVP em crianças. No entanto dada a especificidade do procedimento é essencial o diagnóstico precoce.