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- Abordagem da criança vítima de maus tratos na Urgência Pediátrica - 5 anos de experiência do Hospital Prof. Doutor Fernando FonsecaPublication . Vasconcelos, A; Cardoso, B; Barros, M; Almeida, HIIntrodução e objectivos: A crescente afluência de crianças vítimas de maus tratos (MT) à urgência pediátrica (UP) do Hospital Prof. Doutor Fernando Fonseca (HFF) ou Amadora-Sintra, despoletou a necessidade de caracterizar esta realidade, compará-la com os dados nacionais, tendo como objectivo final a optimização da sua abordagem. Métodos:Análise das ficha deMTdas crianças observadas na UP entre 2000 e 2005. Foram estudadas variáveis sócio-demográficas, de caracterização do MT e do tipo de intervenção realizada. Resultados: Foram analisadas 416 fichas. Os tipos de MT mais detectados foram a agressão física (60,3%) e o abuso sexual (30,3%). A maioria das vítimas (60%) era do sexo feminino, mediana de 8 anos de idade. Os MT ocorreram no domicílio em 58,9% das situações, com agressor do sexo masculino em 67,8% dos casos e coabitante em 53,1%. No total 89% das sinalizações foram avaliadas pela assistente social; apenas 3% tiveram apoio psicológico. O destino de 83% destas crianças foi o domicílio. Dos casos mais graves destacamse 2 óbitos, 7 crianças com fracturas ósseas e 1 caso de shaking baby syndrome. Conclusão: Os dois tipos mais representados de MT, a agressão física e o abuso sexual, têm especificidades sobreponíveis às dos dados nacionais. Com este estudo foram identificadas e caracterizadas as situações de MT, bem como as principais lacunas na sua abordagem na UP, o que permitiu implementar medidas mais adequadas.
- Catastrophic antiphospholipid syndrome: first signs in the neonatal periodPublication . Cabral, M; Abadesso, C; Conde, M; Almeida, HI; Carreiro, HThe term "catastrophic" antiphospholipid syndrome (CAPS) is used to define a subset of the antiphospholipid syndrome (APS) characterized by the clinical evidence of three or more organ involvement by thrombotic events in a short period of time and with laboratory confirmation of the presence of antiphospholipid antibodies. We describe a male infant first admitted at 17 days old for necrotizing enteritis complicated by cardiac and renal failure. Because of progressive renal function deterioration, a renal biopsy was performed at 8 months old, and histopathologic examination was compatible with renal venous thrombosis. Laboratory searching for vascular, prothrombotic, and metabolic disease was negative. Five months later, he developed two different episodes (20-day range) of ischemic stroke. Genetic test for thrombophilic conditions was positive for two different mutations, and repeatedly high titers of lupus anticoagulant, anticardiolipin, and anti-β2glicoprotein I antibodies were found. He was treated successfully with anticoagulants and showed a favorable clinical evolution. To the best of our knowledge, this is the youngest patient reported with probable CAPS. Although rare, APS/CAPS in the neonatal period or in the first year of life must be suspected in infants presenting with thrombotic phenomena. The present case illustrates the importance of an early diagnosis and treatment to enhance possibilities of survival.
- Factores preditivos de gravidade e necessidade de ventilação na tosse convulsaPublication . Marques, T; Escobar, C; Silvestre, C; Nunes, P; Abadesso, C; Loureiro, H; Almeida, HIIntrodução: A tosse convulsa é uma causa importante de morbilidade e mortalidade na idade pediátrica. Pretendeu-se determinar fatores de risco de gravidade e de necessidade de ventilação em crianças com tosse convulsa. Métodos: Estudo retrospetivo analítico de crianças com tosse convulsa internadas em enfermaria e unidade de cuidados intensivos de pediatria entre 2007 e 2012. Avaliaram-se parâmetros epidemiológicos, sociodemográficos, clínicos, laboratoriais, imagiológicos e ventilatórios. Compararam-se doentes internados na enfermaria e na unidade de cuidados intensivos pesquisando fatores de gravidade e de necessidade de ventilação. Resultados: Foram identificados 26 casos, 73% do sexo masculino, 50% com idade inferior a 2 meses e 58% sem imunização para Bordetella pertussis. A hipoxemia foi o sinal mais frequente (83%) na admissão. Doze (46%) doentes tiveram necessidade de cuidados intensivos e oito (31%) foram ventilados. Foram fatores de gravidade a ausência de imunização e leucocitose máxima > 50000/mL, estando este último parâmetro também associado à necessidade de ventilação. Foi realizada leucoaférese em três doentes, com diminuição da leucocitose e melhoria da ventilação. Ocorreram três óbitos (12%) em pequenos lactentes não vacinados com hiperleucocitose. Discussao: A tosse consulva pode ser grave e potencialmente fatal, podendo obrigar a ventilação mecânica agressiva, principalmente nos pequenos lactentes não imunizados, com uma elevada leucocitose. As opções terapêuticas com sucesso são escassas, sendo a leucoaférese uma modalidade terapêutica que pode ajudar no tratamento do doente grave.
- Familial haemophagocytic lymphohistiocytosis: two case reportsPublication . Ferreira, M; Martins, J; Silvestre, C; Abadesso, C; Matias, E; Loureiro, H; Figueiredo, A; Dias, A; Almeida, HIHaemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life threatening inflammatory syndrome, which presents a highly stimulated but ineffective immune response with severe hypercytokinaemia. HLH, primary or secondary, is characterised by prolonged fever and hepatosplenomegaly associated with pancytopenia, hypertriglyceridaemia and hypofibrinogenaemia. However, the hallmark of HLH is impaired or absent function of natural killer cells and cytotoxic T lymphocytes. HLH presents major diagnostic difficulties, since it may have an incomplete and/or late onset and with many conditions leading to the same clinical picture. When untreated, it is fatal in all primary cases and in a high percentage of acquired cases. Awareness of the clinical picture and diagnostic criteria is thus important to start life saving treatment. We describe two cases of primary HLH, with significant differences in their clinical presentation and evolution.
- High-frequency oscillatory ventilation in children: a 10-year experiencePublication . Moniz, M; Silvestre, C; Nunes, P; Abadesso, C; Matias, E; Loureiro, H; Almeida, HIOBJECTIVES: The aim of the study was to describe the experience with high-frequency oscillatory ventilation (HFOV) in a Portuguese Pediatric Critical Care Unit, and to evaluate whether HFOV allowed improvement in oxygenation and ventilation. METHODS: This was a retrospective observational cohort study of children ventilated by HFOV between January, 2002 and December, 2011. The following parameters were recorded: demographic and clinical data, and blood gases and ventilatory parameters during the first 48 hours of HFOV. RESULTS: 80 children were included, with a median age of 1.5 months (min: one week; max: 36 months). Pneumonia (n=50; 62.5%) and bronchiolitis (n=18; 22.5%) were the main diagnoses. Approximately 40% (n=32) of the patients developed acute respiratory distress syndrome (ARDS). Conventional mechanical ventilation was used in 68 (85%) of patients prior to HFOV. All patients who started HFOV had hypoxemia, and 56 (70%) also presented persistent hypercapnia. Two hours after starting HFOV, a significant improvement in SatO2/FiO2 ratio (128±0.63 vs. 163±0.72; p<0.001) that was sustained up to 24 hours of HFOV and a decrease in FiO2 were observed. Since the beginning of HFOV, the mean PCO2 significantly decreased (87±33 vs. 66±25; p<0.001), and the pH significantly improved (7.21±0.17 vs. 7.32±0.15; p<0.001). Overall survival was 83.8%. CONCLUSIONS: HFOV enabled an improvement in hypercapnia and oxygenation. It is a safe option for the treatment of ARDS and severe small airway diseases.
- Improving the Manchester Triage System for pediatric emergency care: an international multicenter studyPublication . Seiger, N; van Veen, N; Almeida, HI; Steyerberg, E; van Meurs, A; Carneiro, R; Alves, C; Maconochie, I; van der Lei, J; Moll, HOBJECTIVE:To validate use of the Manchester triage system in paediatric emergency care. DESIGN: Prospective observational study. SETTING: Emergency departments of a university hospital and a teaching hospital in the Netherlands, 2006-7. PARTICIPANTS: 17,600 children (aged <16) visiting an emergency department over 13 months (university hospital) and seven months (teaching hospital). INTERVENTION: Nurses triaged 16,735/17,600 patients (95%) using a computerised Manchester triage system, which calculated urgency levels from the selection of discriminators embedded in flowcharts for presenting problems. Nurses over-ruled the urgency level in 1714 (10%) children, who were excluded from analysis. Complete data for the reference standard were unavailable in 1467 (9%) children leaving 13,554 patients for analysis. MAIN OUTCOME MEASURES: Urgency according to the Manchester triage system compared with a predefined and independently assessed reference standard for five urgency levels. This reference standard was based on a combination of vital signs at presentation, potentially life threatening conditions, diagnostic resources, therapeutic interventions, and follow-up. Sensitivity, specificity, and likelihood ratios for high urgency (immediate and very urgent) and 95% confidence intervals for subgroups based on age, use of flowcharts, and discriminators. RESULTS: The Manchester urgency level agreed with the reference standard in 4582 of 13,554 (34%) children; 7311 (54%) were over-triaged and 1661 (12%) under-triaged. The likelihood ratio was 3.0 (95% confidence interval 2.8 to 3.2) for high urgency and 0.5 (0.4 to 0.5) for low urgency; though the likelihood ratios were lower for those presenting with a medical problem (2.3 (2.2 to 2.5) v 12.0 (7.8 to 18.0) for trauma) and in younger children (2.4 (1.9 to 2.9) at 0-2 months [corrected] v 5.4 (4.5 to 6.5) at 8-16 years). CONCLUSIONS: The Manchester triage system has moderate validity in paediatric emergency care. It errs on the safe side, with much more over-triage than under-triage compared with an independent reference standard for urgency. Triage of patients with a medical problem or in younger children is particularly difficult.
- Os maus tratos às crianças na famíliaPublication . Almeida, HI; André, I; Almeida, ACom o objectivo de fazer um levantamento actuaÌ sobre a situação dos maus tratos às crianças na família, este estudo baseia-se num inquérito nacional dirigido, em 1996, a profissionais da infância (das áreas da saúde,educação e serviço social). Partiu, por um lado, de uma noção abrangente de mau trato infantil, nelas incluindo não só as formas activas de violência contra a integridade física e psíquica da criança, como ainda as formas de privação, omissão ou negligência (material e afectiva) que comprometem o seu crescimento e desenvolvimento. O estudo privilegiou,por outro,uma perspectiva de contextualização do mau trato. Foram directamente contactadas 1126 instituições e recebidos 755 inquéritos válidos. Apresentam-se, neste artigo, alguns dos resultados obtidos, designadamente: uma caractenzação da amostra das 755 crianças maltratadas dos respectivos contextos sócio-familiares de pertença e agressores, bem como das modalidades de mau trato de que elas são vítimas; uma tipologia deformas de abuso e negligência, caracterizadas não só pela consistência interna de traços directamente associados ao mau trato, como também pela sua relação com os contextos sociais de pertença da família da criança. A tipologia resultou do tratamento estatístico da informação recolhida (análise factorial de correspondências múltiplas, seguida de uma classificação hierárquica (cluster)). Sintetizam-se,na conclusão, algumas ideias-chave. Maltratam-se em Portugal crianças de todos os grupos etários, dos dois sexos, independentemente da sua ordem na fratria; e crianças pertencentes a todos os tipos de famílias, aos diferentes meios sociais. No entanto, as modalidades distintas de abuso e negligência estão associadas aos contextos de pertença da criança e da sua família. Os profissionais de saúde encontram-se numa posição insubstituível no que toca à detecção da grande variedade dos maus tratos às crianças e constituem um posto de vigilância essencial para dois tipos de maus tratos, que dificilmente passam pelo crivo do olhar dos outros técnicos: o abuso ao embrião/feto/recém nascido, e o abuso sexual. A presença de várias formas de pobreza (em recursos materiais ou escolares), assim como a falta de equipamentos e de serviços de apoio à família assumem, no cenário português, um relevo singular. Ligado a este aspecto estrutural, surge o peso do alcoolismo, estatísticamente muito mais significativo do que o da toxicodependência.
- Mechanical ventilation in pediatric intensive care units during the season for acute lower respiratory infection: a multicenter studyPublication . Farias, J; Fernandez, A; Monteverde, E; Flores, J; Baltodano, A; Menchaca, A; Poterala, R; Panico, F; Johnson, M; von Dessauer, B; Donoso, A; Zavala, I; Zavala, C; Troster, E; Peña, Y; Flamenco, C; Almeida, HI; Nilda, V; Esteban, A; Latin-American Group for Mechanical Ventilation in ChildrenOBJECTIVE: To describe the characteristics and outcomes of mechanical ventilation in pediatric intensive care units during the season of acute lower respiratory infections. DESIGN: Prospective cohort of infants and children receiving mechanical ventilation for at least 12 hrs. SETTING: Sixty medical-surgical pediatric intensive care units. PATIENTS: All consecutive patients admitted to participating pediatric intensive care units during a 28-day period. MEASUREMENTS AND MAIN RESULTS: Of 2,156 patients admitted to pediatric intensive care units, 1185 (55%) received mechanical ventilation for a median of 5 days (interquartile range 2-8). Median age was 7 months (interquartile range 2-25). Main indications for mechanical ventilation were acute respiratory failure in 78% of the patients, altered mental status in 15%, and acute on chronic pulmonary disease in 6%. Median length of stay in the pediatric intensive care units was 10 days (interquartile range 6-18). Overall mortality rate in pediatric intensive care units was 13% (95% confidence interval: 11-15) for the entire population, and 39% (95% confidence interval: 23 - 58) in patients with acute respiratory distress syndrome. Of 1150 attempts at liberation from mechanical ventilation, 62% (95% confidence interval: 60-65) used the spontaneous breathing trial, and 37% (95% confidence interval: 35-40) used gradual reduction of ventilatory support. Noninvasive mechanical ventilation was used initially in 173 patients (15%, 95% confidence interval: 13-17). CONCLUSION: In the season of acute lower respiratory infections, one of every two children admitted to pediatric intensive care units requires mechanical ventilation. Acute respiratory failure was the most common reason for mechanical ventilation. The spontaneous breathing trial was the most commonly used method for liberation from mechanical ventilation.
- Miocardite fulminante como manifestação de doença mitocondrialPublication . Abadesso, C; Aparício, S; Almeida, HI; Machado, MCOs autores apresentam o caso clínico de um lactente de 9 meses, previamente saudável, que se apresenta com um quadro de cardiomiopatia aguda fulminante rapidamente progressiva e fatal. O quadro de insuficiência cardíaca grave surge no contexto de uma doença febril e é acompanhado de hipoglicémia grave. O exame histológico post-mortem de músculo cardíaco não é consistente com a hipótese inicial de miocardite aguda. Na microscopia electrónica identificam-se mitocôndrias gigantes e formações anormais das cristas mitocondriais. As doenças mitocondriais e defeitos do metabolismo energético cardíaco são causas cada vez mais reconhecidas de cardiomiopatias. Chama-se a atenção para a necessidade de realizar um screening metabólico e preservar amostras de tecidos na cardiomiopatia aguda em crianças.
- Necrose gorda do tecido subcutâneo do recém-nascido: a propósito de 2 casos clínicosPublication . Abadesso, C; Cunha, M; Almeida, HI; Carreiro, H; Machado, MCA Necrose Gorda do Tecido Subcutâneo (NGTS) é uma doença do tecido adiposo subcutâneo pouco comum, descrita em recém-nascidos que sofreram hipoxia durante ou após o parto. Caracteriza-se por nódulos subcutâneos e tem um padrão histológico preciso. Esta situação é autolimitada, geralmente benigna, raramente complicado de hipercalcémia. Os autores descrevem 2 casos de NGTS com evolução e complicações distintas. O primeiro caso é um recém-nascido com asfixia perinatal grave que apresentou NGTS com um mês e meio de vida, associado a hipercalémia importante e persistente, controlada com hidratação e hidrocortisona endovenosas. O segundo caso é de um recém-nascido com cardiopatia congénita ducto-dependente que entra em falência multiorgânica secundária a choque cardiogénico ao 4º dia de vida, surgindo os nódulos subcutâneos ao 7º dia complicados de flutuação, drenagem espontânea de gordura necrótica e infecção local. A propósitos destes casos faz- se uma breve revisão da entidade clinica.
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