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- Amaurose súbita e doença falciforme: a propósito de um casoPublication . Oliveira, J; Nunes, P; Ferreira, T; Correia, P; Dias, A; Teixeira, S; Silva, F; Bernardo, MOs autores apresentam o caso clínico de uma criança com doença falciforme, internada por choque séptico com meningite e pneumonia a Streptococcus pneumoniae. No decurso do internamento surgiu amaurose súbita à esquerda e herpes mucocutâ- neo labial. O exame oftalmológico foi sugestivo de oclusão arterial no olho esquerdo e de necrose retiniana viral à direita, pelo que foi instituída terapêutica antiviral e anticoagulante. A evolução clínica e imagiológica foi compatível com necrose retiniana aguda. Verificou-se ligeira melhoria da acuidade visual à direita (6/10) mas persistiu um défice grave da acuidade visual à esquerda (< 1/10). A necrose retiniana aguda é um evento raro em idade pediátrica, cujo diagnóstico diferencial inclui outras causas de amaurose súbita.
- A challenged case of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: when dermatological manifestations came first.Publication . Coutinho, I; Pedrosa, C; Santos, C; Pina, S; Lisboa, M; Bernardo, M; Prieto, INTRODUCTION: Vogt-Koyanagi-Harada syndrome (VKHS) is an inflammatory systemic autoimmune disease principally affecting pigmented tissues in the ocular, auditory, integumentary and central nervous systems. Patients are generally women in the fourth decade of life. The prognosis is correlated mainly with the time between diagnosis and the start of treatment and number of recurrent episodes of inflammation. Most complications are mainly ocular. The purpose of this paper is to describe a clinical case of VKHS. MATERIAL AND METHODS: A child with a challenging clinical presentation in which the dermatological symptoms occurred before ocular manifestations. DISCUSSION AND CONCLUSION: VKHS is rare in children and can be a diagnostic challenge. It seemed interesting to share this case as an opportunity to expand our knowledge of the clinical spectrum of diseases and reflect about current diagnostic criteria.
- Congenital ocular motor apraxiaPublication . Carrasquinho, S; Teixeira, S; Cadete, A; Bernardo, M; Pêgo, P; Prieto, IPURPOSE: Congenital ocular motor apraxia is a rare disease characterized by defective or absent voluntary and optically induced horizontal saccadic movements. Jerky head movements or thrusts on attempted lateral gaze are a compensatory sign. Most affected children have delayed motor and speech development. Cases associated with systemic diseases, neurologic maldevelopment, metabolic deficits, and chromosomal abnormalities have been described. METHODS: Case report and review of the scientific literature. RESULTS: The authors describe the ophthalmologic, pediatric, and neurologic evaluations and follow up of a child with impaired horizontal saccades, jerky head movements, and delayed motor and speech development. CONCLUSIONS: Congenital ocular motor apraxia is an uncommon disorder of ocular motility. Even so, ophthalmologists should be aware of the developmental delay and the other associated conditions, in order to grant the patients the multidisciplinary assistance they often require.
- Doença de Behçet: a nossa realidadePublication . Coutinho, I; Pedrosa, C; Mota, M; Silva, D; Pina, S; Ferreira, I; Grima, B; Lisboa, M; Bernardo, MIntrodução: A doença de Behçet é uma vasculite inflamatória sistémica, de etiologia desconhecida, caraterizada por episódios de recidiva de úlceras orais e genitais, lesões oculares e cutâneas, podendo atingir virtualmente todos os sistemas. As manifestações oculares são comuns e com consequências visuais importantes. O objectivo deste trabalho foi analisar os parâmetros demográficos, manifestações clinicas, terapêutica e principais complicações em doentes com doença de Behçet ocular. Métodos: Estudo descritivo e retrospetivo, que incluiu 11 doentes com o diagnóstico de doença de Behçet, segundo os critérios do ISG, observados na consulta de Inflamação Ocular do Hospital Prof. Doutor Fernando da Fonseca nos últimos 3 anos. Resultados: Identificaram-se 11 doentes, 5 homens e 6 mulheres, todos caucasianos. A idade média ao diagnóstico foi de 33,45±6,49 anos. A manifestação ocular foi o primeiro sinal da doença em 2 doentes. Em 72,7% dos casos as manifestações oculares foram bilaterais. Identificaram-se 4 casos de panuveíte, 3 de uveíte posterior, 2 de uveíte anterior, 1 de queratite e 1 caso de episclerite. O glaucoma e a catarata foram a complicação ocular mais frequente. O tratamento sistémico incluiu a corticoterapia oral em associação com terapêutica adjuvante imunossupressora, sendo os mais utilizados a azatioprina e a ciclosporina. Em 3 doentes houve necessidade de terapêutica biológica com infliximab para controlo da doença. Conclusão: A manifestação ocular mais frequente foi a panuveite. Esta doença pode condicionar complicações oculares com diminuição irreversível da acuidade visual. A orientação destes doentes exige uma abordagem global e inter-disciplinar.
- Doença de Lyme – queratite resistente na infânciaPublication . Alves, S; Pina, S; Azevedo, R; Chang, N; Bernardo, M; Melo, AIntrodução: A Doença de Lyme (D. Lyme) resulta da infecção pela espiroqueta Borrelia Burgdorferi, cujo vector é o artópode Ixodes que pode parasitar o ser humano. Esta doença multissistémica evolui em 3 estadios sendo que diferentes manifestações oculares podem ser encontradas em cada um deles. Material e Métodos: Descrição de um caso clínico. Criança do sexo feminino, 9 anos, com queixas de diminuição da acuidade visual (A.V. 6/10) e fotofobia com 2 meses de evolução. Ao exame oftalmológico apresentava queratite filamentosa bilateral, sem outros achados. Concomitantemente referia queixas álgicas nos joelhos e anca esquerda com 6 meses de evolução. Analiticamente apresentava Ac Anti Borrelia Burgdorferi (Ig G / M – ELISA) positivo, TPHA negativo e posteriormente PCR para DNA de Borrelia negativo. Resultados: Perante o diagnóstico de D. Lyme sistémica crónica e devido à má adesão terapêutica decidiu-se internar a criança para realizar antibioterapia sistémica (ceftriaxone e.v.) e terapêutica tópica ocular. Após uma semana, observou-se melhoria significativa das queixas oftálmicas e articulares. Completou 4 semanas de tratamento observando-se remissão do quadro clínico. Discussão: Apesar do quadro atípico de queratite isolada, esta é a manisfestação ocular mais frequente no estadio 3. A não existência de uveíte é um factor de bom prognóstico. A opção terapêutica de monoterapia com ceftriaxone é reservada para casos graves da doença, justificando- -se neste caso pela cronicidade do caso e má adesão terapêutica. A utilização de corticoterapia sistémica é controversa pelo que não foi preconizada.
- Doença ocular como primeira manifestação de tuberculose: relato de 4 casos pediátricosPublication . Coutinho, I; Santos, C; Ramalho, M; Pedrosa, C; Pina, S; Amaral, N; Teixeira, S; Silva, F; Bernardo, MINTRODUÇÃO A tuberculose (TB) ocular pode ser a primeira ou única manifestação de uma infecção por Mycobacterium tuberculosis. Afecta o globo ocular, anexos e órbita, seja por infecção primária, disseminação linfo-hematogénica ou reacção imunológica de hipersensibilidade tipo IV e, embora tenha diversas formas de apresentação, a mais comum é a uveíte. O seu diagnóstico é um desafio, mas o tratamento precoce é essencial para evitar complicações. Pretende-se com este trabalho descrever algumas das manifestações de TB ocular, em doentes sem história prévia de infecção a Mycobacterium tuberculosis. MATERIAL E MÉTODOS Relatam-se quatro doentes de raça negra, entre os 4 e 15 anos de idade, dos quais 3 de sexo feminino. O doente 1 foi observado por hiperémia e dor ocular unilateral associado a lesão cutânea da perna, com 2 meses de evolução. À observação oftalmológica, apresentava esclerite nodular, que se veio a enquadrar como provável manifestação ocular de TB, face ao Mantoux e exame anatomo-patológico de biópsia cutânea compatível com TB. O doente 2 apresentava queixas de fotofobia, dor e hiperémia ocular bilateral. Fez-se o diagnóstico de uveíte anterior granulomatosa com pseudohipopion, em contexto de provável TB, face ao Mantoux e IGRA (Interferon Gamma Release Assay) positivos. No doente 3, durante exame de rotina, constatou-se lesão coroideia com vitrite. Após estudo, fez-se o diagnóstico presuntivo de tuberculoma coroideu, perante aos resultados positivos do Mantoux, Rx de tórax e lavado bronco-alveolar. O doente 4 foi observado por tumefação periorbitária após traumatismo, com aumento progressivo. A TC de órbitas descrevia colecção sero-hemática, tendo-se realizado drenagem cirúrgica do hematoma. O exame cultural e anatomo-patológico do conteúdo drenado foi positivo para TB e o restante estudo sistémico revelou TB óssea, ganglionar e esplénica. RESULTADOS Face os dados clínicos, laboratoriais e imagiológicos fez-se o diagnóstico de TB ocular, havendo, em todos os casos, uma boa evolução clinica, após instituição de terapêutica anti-bacilar. No doente 2 a TB ocular manifestou-se isoladamente mas nos restantes houve envolvimento de outros órgãos. O Mantoux variou entre 12 e 16 mm e em todos a serologia foi negativa para o vírus da imunodeficiência humana. DISCUSSÃO/ CONCLUSÃO Nos casos apresentados o diagnóstico foi presuntivo, baseado na clínica, exames complementares e resposta à terapêutica. As manifestações oculares foram de esclerite nodular, uveíte anterior com pseudohipopion, tuberculoma coroideu e tumefacção palpebral, que, não sendo as mais frequentes, ilustram o pleomorfismo da TB. Devido ao recrudescimento da TB, o papel do oftalmologista é essencial no despiste e diagnóstico desta doença. BIBLIOGRAFIA Gupta, V., Gupta, A., & Rao, N. A. (Nov-Dec de 2007). Intraocular Tuberculosis - An Uptdate. Survey of Ophthalmology, 52, pp. 561-587. Thompson, M. J., & Albert, D. M. (June de 2005). Ocular Tuberculosis. ARCH OPHTHALMOL, 123, pp. 844-848.
- Escleromalácia perforans: manifestação extra-articular rara da artrite reumatóide :Publication . Coutinho, I; Santos, C; Ramalho, M; Pedrosa, C; Mota, M; Pina, S; Amaral, N; Bernardo, MObjectivos: Relato de um caso clínico de escleromalácia perforans associada à artrite reumatóide. Caso Clínico: Doente do sexo feminino, 67 anos, com o diagnóstico de artrite reumatóide há 15 anos. Durante o exame oftalmológico, observou-se nos quadrantes temporal e nasal superiores do olho direito uma área de adelgaçamento da esclerótica com visualização do tecido uveal e sem sinais inflamatórios associados, compatível com escleromalácia perforans. Optimizou-se a terapêutica imunossupressora sistémica e após um ano de seguimento, a lesão mantem-se estável. Discussão: A escleromalácia perforans é geralmente assintomática e um diagnóstico precoce pode prevenir complicações oftalmológicas severas. Por ser um sinal de vasculite sistémica e portanto reflexo da actividade inflamatória da artrite reumatóide, pode ter importância prognóstica para o reumatologista. Assim, enfatiza-se a associação entre doenças reumatológicas e manifestações oculares.
- Hemangioma cavernoso da retina: relato de 3 casos clínicosPublication . Coutinho, I; Santos, C; Ramalho, M; Pedrosa, C; Mota, M; Bernardo, M; Teixeira, SIntrodução: Os hemangiomas cavernosos da retina são malformações vasculares congénitas e raras, caracterizados por aglomerados de aneurismas venosos saculares ao nível das camadas internas da retina. Frequentemente são unilaterais e unifocais, localizados fora do pólo posterior, sem tortuosidade ou ingurgitamento vascular e sem exsudação lipídica importante. Com este trabalho, e através da exposição de 3 casos clínicos, pretende-se rever as características dos hemangiomas cavernosos da retina e ressaltar a dificuldade do seu diagnóstico diferencial com doença de Coats. Materiais e Métodos: Caso 1: Recém-nascido do sexo feminino, prematuro com 30 semanas. Observou-se durante o rastreio da retinopatia da prematuridade aglomerado de lesões saculares, localizadas na retina periférica temporal inferior do olho esquerdo (OE). Os vasos retinianos não estavam dilatados nem tortuosos e não havia exsudado lipídico. Caso 2: Criança do sexo masculino, 1 ano de idade, referenciada por hemovítreo no OE. Á fundoscopia observou-se tecido fibrinóide e múltiplas dilatações saculares localizadas no quadrante temporal do OE. Caso 3: Criança do sexo feminino, 6 anos, com queixa de baixa acuidade visual do olho direito (OD). A melhor acuidade visual do OD era de percepção luminosa e no OE 10/10. Na fundoscopia do OD observou-se exsudados duros no pólo posterior com fibrose submacular e no quadrante temporal-inferior uma colecção de vasos saculares, vermelho-azulados, semelhantes a um cacho de uvas. Não era visível dilatação ou tortuosidades dos vasos adjacentes. Resultados: As crianças foram observadas sob anestesia geral. No caso 1 e 2 estabeleceu-se o diagnóstico provável de hemangioma cavernoso da retina. O caso 3 devido à extensa exsudação lipídica no pólo posterior levantou um diagnóstico diferencial com doença de Coats, tendo-se confirmado este último após a realização de angiografia fluoresceínica. Realizou-se ablação com fotocoagulação LASER de modo profilático no primeiro caso e fotocoagulação nos últimos dois por actividade da doença, não se relatando complicações associadas. Nenhuma das crianças apresentava alterações cutâneas ou neurológicas. Conclusões: Os hemangiomas cavernosos da retina são geralmente assintomáticos e raramente progressivos, sendo a maioria um achado acidental ao exame oftalmológico. A proliferação glial epiretiniana e a hemorragia vítrea apesar de raras são as complicações mais frequentes, sendo a fibrose macular, a hemorragia e a exsudação retiniana extremamente raras. O diagnóstico é clinico e estabelecido pelos achados fundoscópicos característicos mas a angiografia fluoresceínica pode ser útil no diagnóstico diferencial com outras lesões vasculares como doença de Coats.
- Histiocitose de células de LangerhansPublication . Aparício, S; Oliveira, S; Gonçalves, L; Vaz, F; Cabral, J; Bernardo, M; Silva, S
- Laser: uma opção no tratamento de macroaneurisma retiniano sintomáticoPublication . Coutinho, I; Santos, C; Ramalho, M; Pedrosa, C; Pina, S; Teixeira, S; Bernardo, M; Vendrell, CINTRODUÇÃO Os macroaneurismas arteriais da retina, são dilatações adquiridas e localizadas nas artérias retinianas, mais frequentes no sexo feminino e após os 60 anos, associando-se a hipertensão arterial. O seu tratamento é um assunto controverso, dado a maioria regredir espontaneamente com bom prognóstico visual e os procedimentos terapêuticos não serem isentos de risco. Contudo, nos casos sintomáticos, com envolvimento macular secundário a hemorragia, edema ou exsudado, o tratamento pode ser ponderado. Apresenta-se um caso clínico em que se usou LASER no tratamento de um macroaneurisma associado a hemorragia e edema macular. MATERIAL E MÉTODOS Descrição e discussão de um caso clínico. Foi realizado exame clínico detalhado complementado com estudo por tomografia de coerência óptica (OCT), retinografia e angiografia com fluoresceína e verde de indocianina. RESULTADOS Homem de 57 anos, hipertenso, observado por diminuição súbita e indolor da acuidade visual (AV) do olho direito (OD), sem outras queixas. Do exame oftalmológico, destaca-se percepção luminosa OD e lesão hemorrágica pré-retiniana, densa, a nível macular, medindo 3 diâmetros de disco do mesmo olho. Realiza-se hialoidotomia posterior com Nd:YAG LASER. Após reabsorção de grande parte do hemovítreo, a retinografia foi compatível com macroaneurisma arterial de um ramo da arcada temporal superior OD, sendo a imagem confirmada por angiografia. OCT revela edema macular. Realiza-se fotocoagulação com LASER fototérmico sobre o macroaneurisma. Assistiu-se a melhora progressiva da AV, atingindo ao fim de quatro meses AV de 10/10 OD. CONCLUSÃO Os macroaneurismas associados a hemorragia ou edema macular podem causar diminuição severa da AV, comprometendo o dia-a-dia do doente, assim como, causar dano macular. Para acelerar a recuperação da AV e minimizar complicações realizou-se hialoidotomia posterior da hemorragia pré retiniana e fotocoagulação do macroaneurisma. Neste caso não se relatam complicações associadas ao procedimento mas este não é isento de riscos, pelo que a sua utilização deve ser ponderada face aos benefícios/ riscos. BIBLIOGRAFIA Iljima, H., Satoh, S., & Tsukahara, S. (1998). Nd:YAG LASER photodisruption for preretinal hemorrhage due to retinal macroaneurysm. Retina , 18, pp. 430-434. Emre, S., Doganay, S., Demirel, S., & Tasar, A. (2010). A net technique: argon green laser-Nd:YAG laser combination for the treatment of premacular haemorrhage. Acta Ophthalmologica, pp. e94-e95. Pitkanen, L., Tommila, P., Kaarniranta, K., Jaaskelainen, J. E., Kinnunen, K. (2013). Retinal arterial macroaneurysms. Acta Ophthalmologica . Rennie, C. A., Newman, D. K., Snead, M. P., & Flanagan, D. W. (2001). Nd:YAG laser treatment for premacular subhyaloid haemorrhage. Eye , 15, pp. 519-524 Van Nouhuys, E., & Deutman, A. F. (1980). Argon laser treatment of retinal macroaneurysms. Int. Ophthal., 2, pp. 45-53